رباعية فالوت هي حالة نادرة تحدث نتيجة وجود مجموعة من أربعة عيوب قلبية خلقية، وتأثر هذه العيوب على تكوين القلب، وتتسبب في تدفق الدم الغني بالأكسجين خارج القلب وإلى بقية الجسم. ويكون جلد الرضع والأطفال المصابون بهذا المرض أزرق اللون، لأن الدم لا يقوم بحمل كمية كافية من الأكسجين.
وعادة ما يتم تشخيص رباعية فالوت أثناء مرحلة ما قبل الطفولة أو بعدها بمدة قصيرة، ويمكن ألا يتم ملاحظة هذا المرض إلا في مرحلة متأخرة من الحياة عند بعض البالغين، طبقاً لحدة العيوب والأعراض.
أعراض رباعية فالوت
تتنوع أعراض رباعية فالوت طبقاً لمدى التداخل مع تدفق الدم الخارج من البطين الأيمن ووصولاً إلى الرئتين، ويمكن أن تتضمن الأعراض ما يلي:
- ازرقاق الجلد نتيجة وجود الدم المنخفض الأكسجين.
- قصور التنفس والتنفس السريع، خاصة أثناء تناول الطعام أو أداء التمارين الرياضية.
- فقدان الوعي (الإغماء).
- تعجر أصابع اليدين والقدمين (زيادة سماكة الجلد الموجود تحت أظافر اليدين والقدمين).
- اكتساب اليدين بصعوبة.
- الشعور بالتعب بسهولة أثناء اللعب أو التمرن.
- سرعة التهيج.
- بكاء طويل.
- صوت خرخرة في القلب.
نوبات تيت أو الزرق
في بعض الأحيان، يتعرض الأطفال المصابين برباعية فالوت إلى إزرقاق مفاجئ وعميق للجلد، الأظافر والشفتين بعد البكاء أو تناول الطعام أو عند الانفعال، وتُسمى هذه النوبات، نوبات تيت، وتحدث نتيجة إنخفاض سريع في كمية الأكسجين الموجود في الدم.
وتكون هذه النوبات أكثر انتشاراً بين الأطفال الصغار بين شهرين إلى 4 شهور، وقد يقوم الأطفال الأكبر عمراً بالجلوس على شكل القرفصاء عندما يعانون من قصور في التنفس، حيث تساعد هذه الطريقة في زيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
ضرورة استشارة الطبيب
يجب الحصول على الرعاية الطبية إذا لاحظت الأعراض التالية لدى طفلك:
- صعوبة في التنفس.
- ازرقاق الجلد.
- فقدان الوعي أو التعرض للتشنجات.
- الشعور بالضعف.
- الانفعال بصورة أسرع من المعتاد.
وإذا تغير لون بشرة طفلك إلى الأزرق، قم بوضعه على جانبه، ثم قم بوضع ركبتيه بالقرب من الصدر، فهذا سوف يساعد في زيادة تدفق الدم إلى الرئتين، ثم قم بطلب الإسعاف أو الذهاب إلى المشفى على الفور.
أسباب رباعية فالوت
تحدث رباعية فالوت أثناء نمو الجنين، في مرحلة تطور القلب، وعلى الرغم من أن بعض العوامل مثل سوء التغذية، الأمراض الفيروسية أو الاضطرابات الوراثية، تُزيد من خطر الإصابة بهذا المرض، إلا أن السبب الرئيسي لحدوثه غير معروف. وتتضمن الأربعة عيوب التي تتسبب في حدوث رباعية فالوت ما يلي:
1. ضيق الصمام الرئوي
يقوم الصمام الرئوي بفصل الغرفة اليمنى السفلى من القلب (البطين الأيمن) عن الوعاء الدموي الرئيسي المؤدي إلى الرئتين (الشريان الرئوي). وضيق الصمام الرئوي يقلل من تدفق الدم إلى الرئتين.
وقد يؤثر هذا الضيق أيضاً على العضلة الموجود أسفل الصمام، وفي الحالات البالغة، لا يتكون الصمام الرئوي بشكل ملائم (الرتق الرئوي)، ويتسبب في انخفاض تدفق الدم إلى الرئتين.
2. عيب الحاجز البطيني
عيب الحاجز البطيني هو ثقب (عيب) في الجدار (الحاجز) الذي يقوم بفصل الغرفتين السفليتين للقلب (البطين الأيمن والأيسر)، ويسمح هذا الثقب للدم الغير مؤكسج في البطين الأيمن (الدم الذي تحرك داخل الجسم بأكمله، وفي طريق عودته إلى الرئتين لتعويض الناقص من إمدادات الدم الخاصة بالرئتين)، بالتدفق إلى البطين الأيسر، والاختلاط بالدم المؤكسج القادم مؤخراً من الرئتين.
والدم القادم من البطين الأيسر يتدفق مرة أخرى إلى البطين الأيمن بطريقة غير فعالة، وقدرة تدفق الدم من خلال ثقب الحاجز البطيني، تقلل من إمدادات الدم المؤكسج إلى الجسم، ويمكن أن تضعف القلب في نهاية المطاف.
3. الأبهر الممتطي
يتفرع الأبهر أو الشريان الأورطي من البطين الأيسر، وعند الإصابة برباعية فالوت، يتحرك الأبهر قليلاً ناحية اليمين، ويقع فوق عيب الحاجز البطيني بصورة مباشرة.
وفي هذا الموقع، يقوم الأبهر باستلام الدم من البطين الأيمن والبطين الأيسر، مخلطاً الدم المؤكسج من البطين الأيمن مع الدم الغير مؤكسج من البطين الأيسر.
4. تضخم البطين الأيمن
تتسبب زيادة عملية ضخ القلب في زيادة سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن، وقد يتسبب هذا في تصلب القلب بمرور الوقت، ويُصبح ضعيفاً، ويفشل في أداء وظيفته في نهاية المطاف.
وقد يعاني بعض الأطفال أو البالغين المصابين برباعية فالوت، من بعض عيوب القلب الأخرى مثل، وجود ثقب بين غرفتي القلب العلويتين، قوس الأبهر الأيمن أو تشوهات في الشرايين التاجية.
عوامل خطر رباعية فالوت
على الرغم من أن السبب الرئيسي لحدوث رباعية فالوت غير معروف، إلا أن العديد من العوامل يمكن أن تُزيد من خطر ولادة الطفل بهذه الحالة، وتتضمن تلك العوامل ما يلي:
- مرض فيروسي أثناء الحمل مثل الحصبة الألمانية.
- شرب الكحوليات أثناء الحمل.
- سوء التغذية أثناء الحمل.
- أن يتخطى عمر الأم 40 عاماً.
- إصابة أحد الأبوين برباعية فالوت.
- وجود متلازمة داون أو متلازمة دي جورج.
مضاعفات رباعية فالوت
يحتاج جميع الأطفال المصابين برباعية فالوت إلى عملية جراحية تصحيحة، وبدون العلاج، قد لا يكبر الطفل ولا ينمو بصورة ملائمة. وقد يكون الطفل معرض للإصابة ببعض المضاعفات الخطيرة مثل التهاب الشغاف العدوائي، التهاب تُصيب البطانة الداخلية للقلب أو صمام القلب نتيجة وجود عدوى بكتيرية.
وعادة ما تُصاب الحالات الغير معَالجة من رباعية فالوت بمضاعفات خطيرة مع مرور الوقت، مما قد يتسبب في حدوث الوفاة أو الإعاقة في مرحلة الطفولة المبكرة.
تشخيص رباعية فالوت
قد يشتبه الطبيب في إصابة طفلك برباعية فالوت إذا لاحظ ازرقاق الجلد أو وجود صوت خرخرة في القلب، يحدث نتيجة تدفق شديد للدم. وسوف يقوم الطبيب بإجراء فحص جسدي، ويقوم باستخدام عدة فحوصات لتأكيد التشخيص. وقد تتضمن الفحوصات ما يلي:
تخطيط صدى القلب
يستخدم تخطيط صدى القلب موجات صوتية عالية النغمة لتكوين صورة للقلب، وترتد موجات الصوت عن القلب، وتقوم بإنتاج صور متحركة، يمكن أن يتم رؤيتها على شاشة فيديو.
ويتم استخدام هذا الفحص عادة لتشخيص رباعية فالوت، حيث يسمح للطبيب بأن يحدد إذا ما كان هناك عيب في الحاجز البطيني وموقعه، ويفحص تكوين الصمام والشريان الرئوي، وإذا ما كان البطين الأيمن يعمل بطريقة ملائمة، وإذا ما كان الشريان الأورطي موجود في مكان مناسب، وإذا ما كان هناك أي عيوب أخرى في القلب. وقد يساعد هذا الفحص أيضاً في التخطيط لعلاج الحالة.
مخطط كهربائي للقلب
يقوم المخطط الكهربائي للقلب بتسجيل النشاط الكهربي داخل القلب مع كل انقباضة، وأثناء هذا الفحص، يتم وضع رقع متصلة بأسلاك (أقطاب كهربائية) على صدر الطفل، المعصمين والكاحلين، وتقوم هذه الأقطاب بقياس النشاط الكهربي، ويتم تسجيله على ورقة. ويساعد هذا الفحص في معرفة إذا ما كان يوجد تضخم في البطين الأيمن أو الأذين الأيمن، وإذا ما كان إيقاع نبضات القلب منتظم أم لا.
الأشعة السينية للصدر
تستطيع الأشعة السينية للصدر أن توضح تكاوين القلب والرئتين، ومن أشهر العلامات الدالة على رباعية فالوت على الأشعة السينية، هي ظهور القلب على شكل حذاء، بسبب تضخم البطين الأيمن.
قياس مستوى الأكسجين (قياس التأكسج)
يُستخدم جهاز استشعار صغير في هذا الفحص، ويتم وضعه على إحدى أصابع اليد أو القدم، لقياس كمية الأكسجين الموجودة في الدم.
قسطرة القلب
قد يستخدم الأطباء هذا الفحص لتقييم تكوين القلب والتخطيط للعلاج الجراحي، وأثناء هذا الإجراء، يقوم الطبيب بإدخال أنبوب رفيع ومرن (قسطرة) إلى داخل شريان أو وريد في اليد، الفخذ أو العنق، ثم يتم توصيله إلى القلب.
سوف يقوم الطبيب بضخ صبغة داخل الأنبوب ليجعل تكاوين القلب أكثر وضوحاً على صور الأشعة السينية، وتقوم قسطرة القلب أيضاً بقياس مستويات الضغط والأكسجين داخل غرف القلب وفي الأوعية الدموية.
علاج رباعية فالوت
تُعتبر الجراحة هي طريقة العلاج الوحيدة الفعالة لرباعية فالوت، وتتضمن الخيارات العلاجية إصلاح القلب من الداخل، أو إجراء مؤقت يستخدم تحويلة، ولكن أغلب الرضع والأطفال الأكبر سناً يخضعون لإجراء إصلاح القلب من الداخل.
وسوف يقوم الطبيب بتحديد أفضل جراحة ملائمة وأفضل وقت للقيام بها، طبقاً لحالة الطفل. وفي بعض الحالات قد يحتاج الطفل إلى الأدوية للحفاظ على الفتحة الموجودة بين وعائي الدم الكبيرين في القلب المفتوح، وقد يساعد هذا في الحفاظ على تدفق الدم من القلب إلى الرئتين، قبل القيام بإصلاح القلب من الداخل.
علاج رباعية فالوت عن طريق إصلاح القلب من الداخل
عادة ما يتم القيام بهذه الجراحة في العام الأول بعد الولادة، وتتضمن القيام بالعديد من الإصلاحات، ونادراً ما يخضع البالغين المصابين برباعية فالوت إلى هذا الإجراء، في حالة عدم خضوعهم للإصلاح الجراحي ف مرحلة الطفولة.
ويقوم الطبيب بوضع رقعة على عيب الحاجز الأيمن، لغلق الفتحة الموجودة بين الغرفتين السفليتين للقلب، وسوف يقوم بإصلاح واستبدال الصمام الرئوي الضيق، ويقوم بتوسيع الشرايين الرئوية، لزيادة تدفق الدم إلى الرئتين.
ولأن البطين الأيمن لن يحتاج إلى العمل بنفس الكفاءة لضخ الدم بعد القيام بهذا الإجراء، سوف يعود جدار البطين الأيمن إلى سماكته الطبيعية، وبعد هذا الإجراء، يزداد مستوى الأكسجين في الدم وتقل حدة الأعراض.
علاج رباعية فالوت بالجراحة المؤقتة
يحتاج الأطفال في بعض الحالات، إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (مسكنة للألم) قبل القيام بإجراء إصلاح القلب من الداخل، لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين، ويمكن القيام بهذه الجراحة إذا تمت ولادة الطفل قبل موعده أو يعاني من عدم تطور الشرايين الرئوية بشكل كامل.
أثناء هذه الجراحة يقوم الطبيب بعمل تحويلة بين الشريان الكبير المتفرع من الأبهر والشريان الرئوي، وعندما يكون الطفل على استعداد للخضوع لإجراء إصلاح القلب، يمكن أن تحدث بعض المضاعفات مثل:
- ارتجاع رئوي مزمن، حيث يتسرب الدم من خلال الصمام الرئوي مرة أخرى إلى غرفة ضخ الدم (البطين الأيمن).
- مشاكل أخرى في صمام القلب مثل، تسرب الدم من خلال الصمام ثلاثي الشرفات.
- فتحات في الجدار الموجود بين البطين الأيمن والبطين الأيسر، التي يمكن أن تستمر في التسريب بعد إصلاحه، وقد يحتاج إلى إعادة الإصلاح.
- تضخم البطين الأيمن أو الأيسر، وعدم أداء وظيفتهما بشكل ملائم.
- عدم انتظام في ضربات القلب.
- مرض الشريان التاجي.
- تمدد جذر الأبهر.
- توقف قلبي مفاجئ.
وقد تستمر المضاعفات أثناء مرحلة الطفولة بأكملها، المراهقة والبلوغ للأشخاص المصابة برباعية فالوت، وأغلب البالغين الذين تم إصلاح رباعية فالوت لديهم، قد يتطلبون إجراء آخر أو تدخل مع تقدم السن، ومن المهم الحفاظ على زيارات المتابعة مع طبيب أمراض القلب، حيث يستطيع الطبيب أن يُقيم ويحدد الوقت المناسب لتدخل أو إجراء جراحي آخر.
وفي بعض الأوقات يمكن الحد من تدفق الدم بعد إصلاح القلب، والأطفال والبالغين المصابين بهذه المضاعفات، يمكن أن يحتاجوا إلى جراحات إضافية. وفي أغلب الحالات، يحدث تسريب من خلال الصمام الرئوي الذي تم تصليحه، وقد يتطلب الأمر تغييره.
وعدم انتظام ضربات القلب أمر متوقع حدوثه بعد عملية الإصلاح، ويمكن أن يتم علاجه بالأدوية أو عن طريق إجراء يقوم بعلاج عدم انتظام ضربات القلب أو جهاز تنظيم ضربات القلب. وكما هو الحال مع أي جراحة، يوجد خطر الإصابة بالتهاب، نزيف غير متوقع أو تجلط للدم.
الرعاية المستمرة لمرضى رباعية فالوت
سوف يحتاج الطفل إلى رعاية طويلة المدى بعد الجراحة، ومتابعة مستمرة مع الطبيب، للتأكد من أن العملية الجراحية الأولى كانت ناجحة، ولمراقبة ظهور أي مضاعفات جديدة.
ويمكن أن يقوم الطبيب بعمل فحص جسدي وطلب بعض الفحوصات ومواعيد للمتابعة لتقييم ومراقبة حالة الطفل، وقد يقترح الطبيب أيضاً، أن يقوم الطفل بحد الأنشطة الجسدية الشاقة، خاصة إذا كان هناك أي تسريب من الصمام الرئوي أو انسداد أو عدم انتظام في ضربات القلب.
ويمكن أن يوصي ببعض المضادات الحيوية أثناء إجراءات العناية بالأسنان لمنع حدوث أي عدوى يمكن أن تتسبب في حدوث التهاب بطانة القلب. وتكون المضادات الحيوية مهمة بشكل خاص للأشخاص الذين تعرضوا لهذا الالتهاب من قبل، والذين لديهم صمامات اصطناعية، أو الذين خضعوا لعملية إصلاح تتضمن مواد اصطناعية وبديلة. وقم بسؤال الطبيب عن ما هو أفضل بالنسبة لطفلك.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
قد يكون لديك بعض المخاوف حول أفضل طريقة للتحكم في حالة طفلك، بعد العلاج، وقد تتضمن تلك المخاوف ما يلي:
الوقاية من العدوى
الطفل أو الشخص البالغ المصاب بعيوب قلبية بالغة، يمكن أن يحتاج إلى تناول بعض المضادات الحيوية الوقائية، قبل بعض الإجراءات الجراحية أو المتعلقة بالأسنان، ويستطيع الطبيب أن يحدد إذا كان القيام بهذه الخطوة شئ ضروري أم لا. والحفاظ على نظافة الفم الشخصية، ومتابعة العناية يالأسنان، طرق جيدة للوقاية من العدوى.
أداء التمارين الرياضية
عادة ما يقلق آباء الأطفال أو المراهقين المصابين بعيوب قلبية خلقية، بشأن مخاطر القيام بأي أنشطة قوية، حتى بعد نجاح العلاج. وعلى الرغم من أن بعض الأطفال والمراهقين قد يحتاجون إلى تقليل كمية أو نوع التمارين الرياضية التي يقومون بها، يستطيع العديد منهم عيش حياة قريبة من الطبيعية.
ويجب استشارة الطبيب فيما يتعلق بالأنشطة الآمنة للطفل. وإذا كنت شخصاً بالغاً ومصاباً بمرض قلبي احتقاني، فقد يكون لديك بعض المخاوف فيما يتعلق بالتالي:
البطالة
الإصابة بعيب قلبي خلقي لن يحد عادة من خياراتك المهنية، وإذا كنت مصاباً بمشاكل خطيرة تتعلق بنبضات القلب، أو معرض لخطر الإصابة بمضاعفات تهدد الحياة، فمن الأفضل القيام بتقييم كامل عن طريق فريق مختص لتحديد الخطر، توفير العلاج، واستشارة الآخرين فيما يتعلق بالبطالة.
الحمل
أغلب النساء المصابات بمرض قلبي احتقاني، يتحملون مرحلة الحمل بدون أي مشاكل، ولكن وجود عيب قلبي خطير أو بعض المضاعفات مثل عدم انتظام ضربات القلب، يمكن أن يُزيد من خطر الإصابة بالمضاعفات أثناء الحمل. ويُفضل التحدث مع الطبيب قبل تخطيط أي حمل مستقبلي، لمناقشة الخيارات المتاحة وأنواع الأدوية التي يمكن استخدامها في هذه الحالة.
التكيف مع المرض والمساندة
يمكن أن يكون مخيفاً جداً معرفة أنك أنت أو طفلك تعاني من عيوب قلبية تهدد الحياة، وعلى الرغم من أن مجموعات المساندة ليست من أجل الجميع، إلا أن التحدث مع بعض الأشخاص الذين يمرون بنفس الحالة، يمكن أن يساعدك في التخفيف من التوتر الذي تشعر به، ويمدك بالتشجيع والمساندة المطلوبة.
وإذا كان طفلك يعاني من عيب في القلب، تأكد من أن تحصل على الراحة من وقت لآخر، واطلب المساعدة من أفراد العائلة الآخرين أو الأصدقاء ليساعدوك في العناية بطفلك، وعندما يكون طفلك في المشفى، تأكد من أن تجعل أحدهم يناوب بدلاً عنك حتى تستطيع الذهاب إلى المنزل والحصول على قسط صغير من الراحة والاستحمام، أو لقضاء بعض الوقت مع أطفالك الآخرين.
ويمكنك عمل قائمة تضم تشخيص الحالة التي يعاني منها الطفل، الأدوية، العمليات الجراحية، أسم الطبيب وأرقام الهواتف الضرورية، ويمكن أن تساعدك هذه القائمة في التنسيق مع الشخص الذي يقوم برعاية طفلك، ويمكن أن تساعد أي طبيب جديد في فهم تاريخ طفلك الصحي.
الاستعداد لموعد الطبيب
يمكن أن يُحيلك طبيبك المعتاد إلى طبيب مختص بأمراض القلب، ويمكن أن يتم إحالة طفلك إلى طبيب مختص بأمراض القلب عند الأطفال، ويمكنك الاستعداد للموعد عن طريق التالي:
- معرفة أي تعليمات سابقة للموعد، مثل تقييد حمية الطفل.
- كتابة الأعراض التي تعاني منها أنت أو طفلك، بما في ذلك أي أعراض غير متعلقة بسبب حجزك لهذا الموعد.
- كتابة التاريخ الطبي العائلي، بما في ذلك أي تفاصيل متعلقة بصحة كلا الوالدين.
- اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق موثوق منه إلى الموعد ليساعدك في تذكر جميع المعلومات التي يقدمها الطبيب.
ويمكنك طرح بعض الأسئلة المتعلفة برباعية فالوت عل الطبيب، لفهم المرض بصورة أفضل، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:
- ما هو سبب الأعراض التي أعاني منها أنا أو طفلي؟
- هل هناك أي أسباب أخرى محتملة لهذه الأعراض؟
- ما هي الفحوصات التي أحتاجها أنا أو طفلي؟ وهل تتطلب هذه الفحوصات أي استعدادت خاصة؟
- ما هي العلاجات المتوفرة؟ وما هو العلاج الذي تنصح به؟
- ما هي المضاعفات المحتملة للجراحة أو التدخل لعلاج هذه الحالة؟
- ما هو تشخيص حالتي أو حالة طفلي بعد الجراحة؟ و هل يمكن أن أعيش أنا أو طفلي حياة طبيعية؟
- أعاني أنا أو طفلي من مشاكل صحية أخرى، كيف يمكنني التحكم في هذه الحالات معاً؟
- هل هناك أي قيود متعلقة بالأنشطة يجب أن أتبعها أنا أو طفلي؟
- هل سوف أستطيع أن أو طفلي من ممارسة الرياضة؟ هل يستطيع طفلي الاشتراك في الصالة الرياضية؟
- لماذا حدث هذا؟
- هل سوف يتسبب هذا في حدوث مشاكل في الحمل المستقبلي؟ وهل هناك أي طريقة للوقاية من ذلك؟ وهل هناك احتمال بأن تتسبب حالة رباعية فالوت التي أعاني منها من حدوث مشكلة لأطفالي المستقبليين؟
- هل هناك أي مواد تعليمية مطبوعة يمكنني الاستعانة بها لفهم المرض بشكل أفضل؟ وما هي المواقع التي تنصح بزيارتها؟
وسوف يقوم الطبيب بطرح بعض الأسئلة الخاصة به لفهم الأعراض التي تعاني منها أنت أو طفلك بشكل أفضل، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:
- متى بدأت بملاحظة أعراضك أو أعراض طفلك؟
- هل ظهرت أعراضك أو أعراض طفلك بصورة مستمرة أم بصورة متقطعة؟
- هل يوجد أي شئ يُحسن من أعراض طفلك، أو يُزيد من حدتها؟
- كيف هي عادات الطعام والنوم الخاصة بك أو بطفلك؟
- هل لاحظت أي نوبات لفقدان الوعي، عندما يتحول لون الشفاة أو الجلد الخاص بك أو بطفلك إلى اللون الأزرق؟
- هل تعاني أنت أو طفلك من التقيؤ أو خسارة الوزن؟
- هل عانيت أنت أو طفلك من زيادة نبضات القلب، قصور التنفس أو تورم للساقين؟
ولحين قدوم الموعد وبدء العلاج، يمكن اتباع النصائح التالية لتوفير طفلك بالمزيد من الراحة:
- إطعام الطفل بطريقة أبطأ، ويمكن تجربة وجبات أصغر وبصورة أكثر.
- مساعدة طفلك أثناء التعرض لإحدى نويات تيت (الزرقة)، عن طريق الحفاظ على هدوئك، حيث يساعد هذا في تخفيف التوتر الذي يعاني منه الطفل. ويمكنك تحسين تدفق الدم إلى القلب والرئتين عن طريق رفع الكاحلين إلى الصدر بحذر.
- الإتصال بالطوارئ أو الذهاب إلى المشفى على الفور في حالات الطوارئ.