مرض تكيسات القنوات المرارية

– المرارة أو "الحويصلة الصفراوية " هي عضو كمثري الشكل تقع تحت الكبد وتقوم بتخزين وإفراز العصارة المرارية (الصفراء) التي تصنع في الكبد لهضم الدهون. فبعد هضم الطعام في المعدة والأمعاء تفرز المرارة العصارة المرارية التي تمر من خلال القناة المرارية المشتركة (CBD)  التي تربط المرارة والكبد بالقناة البنكرياسية لتصب في الأمعاء الدقيقة.


– تكيسات القناة المرارية لها أنواع مختلفه تبعا لمكانها وإذا ما كانت تكيسات منفصلة عن القنوات المرارية أو إذا كانت تظهر كتمدد في القنوات المرارية. وهي حالة نادرة تحدث في 1% من الأفراد.

 

  • الفئة العمرية الاكثر عرضة للإصابة : غالباً ما يتم تشخيص الحالة في الصغار في مرحلة الرضاعة والطفولة, لكن يمكن اكتشاف الحالة في أي عمر .

– تظهر علامات وأعراض المرض في معظم الحالات في سن أقل من 10 سنوات

Advertisement

الأعراض

  • الصفراء (Jaundice ) (وهو إصفرار الجلد وبياض العينين), والحكة : نتيجة لإنسداد القناة المرارية وارتجاع العضارة المرارية .
  • تضخم الكبد
  • ألم في البطن أو وجود كتلة في الربع الأيمن الأعلى من البطن .
  • التهابات في  القنوات المرارية  (Cholangitis) نتيجة لإنتشار البكتريا من الأمعاء للقناة المرارية
  • التهاب البنكرياس (Pancreatitis).

الأسباب

سببها غير معروف لكنها تحدث كعيوب خلقية يولد بها المريض.

Advertisement

عوامل الخطر

  • الجنس: تزيد احتمالية الإصابة في الإناث أكثر من الذكور بنسبة تتراوح من 3:1 -4:1.
  • تدفق العصارة الصفراوية في مسارات غير طبيعية .
  • حصوات المرارة (Gallstones) .

المضاعفات

  • ارتفاع نسبة خطورة الإصابة بالسرطان في جدار التكيس: سرطان القنوات الصفراوية (Cholangiocarcinoma) .
  • ضمور وتلف دائم في الكبد (ندبات و تشمع الكبد) : في حالة عدم تخفيف إنسداد القناة المرارية.
  • علامات على ارتفاع ضغط الوريد البابي الكبدي .
  • الاستسقاء (ascites ) : تجمع السوائل في البطن .
  • خراجات في الكبد (Hepatic abscesses) .
  • التهابات بنكرياس متكررة .
  • تكوين حصوات مرارية  (cholelithiasis) .
  • انفجار الكيس مما يؤدي إلى تسرب العصارة الصفراوية في غشاء البريتون مما ينتج عنه التهابات بريتونية : أكثر شيوعاً في حديثي الولادة .
Advertisement

التشخيص

  • الفحص الجسدي الكامل : و التاريخ المرضى متضمناً الأعراض والعلامات.
  •  أشعة تليفزيونية أو سونارعلى البطن (Abdominal US ) .
  •  تصوير القناة المرارية بالصبغة (Cholangiography) : عن طريق حقن صبغة في القناة المرارية و تصويرها بالأشعة السينية .
  •  أشعة رنين مغناطيسي (MRI) .
  • فحص وظائف الكبد (LFTs) .
  • فحص انزيمات البنكرياس (Amylase and lipase) .
  • صورة دم كاملة (CBC) : تظهر ارتفاع في عدد كرات الدم البيضاء .
  • تحاليل كيمياء الدم .
  • منظار تشخيصي من القناة المرارية (ERCP) : تتم عن طريق إدخال المنظار من الفم وتصور بالأشعة السينية للكشف عن أي ورم, تمدد أو انسداد في القناة المرارية .
  • تصوير المرارة بصبغة (PTC) : عن طريق ادخال ابرة من خلال الجلد إلى الكبد وحقن صبغة وتصوير المرارة والقناة المرارية بالأشعة السينية .

العلاج

  • الجراحة : عن طريق استئصال تكيسات القنوات المرارية واعادة هيكلة القنوات المصابة, وفي حالة عدم صلاحية القنوات المرارية للتصحيح بعد استئصال التكيسات يتم وصلها بالأمعاء لتصب العصارة الصفراوية بها .
  • العلاج الطبي بالمضادات الحيوية واسعة المجال في حالة التهابات القناة المرارية .

طرق الوقاية

هذا المرض خلقي لا يمكن تجنب حدوثه

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *