متلازمة جاردنر – داء الزوائد الغدديه العائلى

– هى متلازمة وراثية تظهر فيها زوائد لحمية كثيرة فى القولون تكون بداية قبل سرطانية فى مرحلة البلوغ تقريباً ومع زايدة عددها وبمرور الوقت تتحول إلى سرطان بالقولون والمستقيم إذا لم تتم ازالتها وتتحول هذه الزوائد إلى سرطان عادة فى سن 39-55 عام تقريباً.


– هنام نوع أخر منها يسمى بالنوع المتأخر (attenuated ) والذى يتاخر فيه ظهور الزوائد اللحمية وتحولها للسرطان لفترة .

  • الفئه العمرية الأكثر عرضة للإصابة: يبدأ ظهور الزوائد اللحمية فى فترة البلوغ فى سن 7-36 عام وغالباً فى سن 16 عام تقريباً .
Advertisement

الأعراض

  • الزوائد اللحميه نفسها لا تنتج اعراض معينه .

أعراض أمراض مصاحبة للمتلازمة :

  • أورام حميدة تنمو فى العظام وخاصة الفك (osteomas).
  • ظهور سن زائد أو ناقص او غير خارج بشكل كامل .
  • مشاكل جلدية مثل الأورام الصغيرة أو التكيسات .
  • أورام بالغدد الكظرية .

الأسباب

  • ينتج المرض بنوعيه المعتاد والمتاخر نتيجة لتحورات فى جين  (APC gene ) ؛ مما يسبب نمو غير طبيعى للخلايا وظهور الزوائد اللحمية والتى تعتبر مرحلة ماقبل السرطان ويكون عددها بالمئات أو الألاف أحياناً .
  • من الكافى أى يرث الشخص نسخة واحدة من الجيم المعطوب من أحد الأبوين للإصابة بالمرض .
Advertisement

المضاعفات

  • سرطان القولون بنسبه 100% فى حالة عدم علاج الحاله .
  • سرطانات اخرى اهمها: سرطان الأمعاءالدقيقه , سرطان البنكرياس وسرطان الغدة الدرقيه
  • الإصابة بأمراض مصاحبة للمتلازمة كما ذكر فى الأعراض .
  • مضاعفات الجراحة : نزيف , عدوى , مشكلات نفسية واجتماعية فى الجراحات التى تغير مجرى التبرز .

التشخيص

  • التشخيص الاكلينيكى من خلال الاعراض والتاريخ العائلى والمرضى هو القاعده الاساسيه .
  • منظار القولون السينى (sigmoidoscopy ).
  • منظار القولون الكامل (colonoscopy ).
  • التصوير الجانبى للمرئ والمعده والاثنى عشر (Side-viewing esophagogastroduodenoscopy) .
  • التصوير بالأشعه المقطعية أو الرنين المغناطيسى.
  • فحوصات جينية لتحديد وجود الجين المسؤول عن المرض.
  • فحوصات أخرى لاكتشاف وجود المشكلات الأخرى التى عادة ما تتواجد مع الإصابة بالمتلازمة .
Advertisement

العلاج

  • فى حالات عدد الزوائد الصغير يتم ازالتها جميعا .

فى حالات عدد الزوائد الكبير جدا يتم ترجيح استخدام الجراحه :

  • استئصال القولون والمستقيم والاحتفاظ بالشرج (Ileoanal anastomosis (J pouch) surgery) ويتم توصيل الامعاء الدقيقه بالشرج ويمكن للمريض التبرز بشكل طبيعى .
  • استئصال القولون (Total colectomy) : مع الاحتفاظ بالمستقيم والشرج ويجرى اذا ماكان المريض لا يعانى من زوائد فى المستقيم ويمكن للمريض التبرز بشكل طبيعى .
  • فتح القولون (Continent ileostomy) : اذا ما كان المستقيم او الشرج مصاب بشكل كبير لا يصلح معه اجراء الجراحه الاولى فيتم توصيل القولون بفتحه فى البطن لاخراء الفضلات (colostomy ) والتخلص منها فى كيس خارجى .

طرق الوقاية

  • المرض وراثى ولا يمكن الوقايه منه ، ولكن من المهم أن يتابع المريض الفحص الدورى بالمنظار بداية من سن البلوغ للعائلات التى يجرى فيها المرض وراثياً ؛ لاكتشاف الزوائد فى سن مبكر وتلاشى حدوث السرطان .

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *