داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي – ارتفاع مستوى الحديد في الجسم

هو خلل جيني ينتج عنه تراكم كميات زائدة عن حاجة الجسم من الحديد في الأنسجة، كالكبد ، المفاصل، الخصيتين والقلب مسببا تلف بتلك الأنسجة وظهور أعراض المرض.

  • الفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة : يحمل المريض جينات المرض منذ الولادة إلا أن الأعراض لا تظهر سوى في عمر 50 إلى 60 سنة.
Advertisement

الأعراض

لا تظهر الأعراض على المريض في بدايات المرض.

يتم اكتشاف المرض عادة عن طريق التحاليل الروتينية عن طريق ملاحظة ارتفاع مستوى الحديد في الدم.

يعاني المريض من:

  • آلام بالمفاصل.
  • الشعور بالضعف العام.
  • أعراض مرض السكر: العطش المستمر، كثرة التبول، الجوع المستمر.
  • فقدان الرغبة الجنسية.
  • أعراض فشل عضلة القلب: الإرهاق، ضيق التنفس، عدم القدرة على الاستلقاء مستويا على الظهر.

الأسباب

  • خلل جيني موروث يتسبب بفرط امتصاص الحديد من الأمعاء الدقيقة.
  • نظراً لعدم تمكن الجسم من رفع معدلات الإخراج والتخلص من الحديد تترسب الكميات الفائضة من الحديد في الجسم.
Advertisement

عوامل الخطر

  • وجود تاريخ صحي عائلي للإصابة بالمرض.
  • الرجال أكثر عرضة لظهور الأعراض مبكراً، حيث يتأخر ظهور الأعراض في النساء نتيجة لفقدهن كميات من الحديد الزائد من خلال الطمث أو الرضاعة الطبيعية.

المضاعفات

  • ترسب الحديد في الجلد يؤدي إلى تغير لونه حيث يصبح برونزيا.
  • ترسب الحديد في الغدة النخامية (pituitary gland) يؤدي إلى انكماش حجم الخصيتين والعجز الجنسي.
  • ترسب الحديد في البنكرياس يؤدي إلى الإصابة بمرض السكري نتيجة فقدان القدرة على إنتاج الإنسولين.
  • ترسب الحديد في القلب يؤدي إلى فشل عضلة القلب.
  • ترسب الحديد في الكبد يؤدي إلى تليف الكبد ويرفع نسبة الخطورة للإصابة بسرطان الكبد.
Advertisement

التشخيص

  • قياس نسبة الحديد في الدم.
  • أخذ عينة من الكبد لفحصها عن طريق المجهر، تحمل العينة مؤشرات تتعلق بمدى خطورة حالة المريض إلا أنها غير أساسية في التشخيص.

العلاج

  • أفضل طريقة للعلاج هي تقليل نسبة الحديد في الدم وذلك عن طريق السحب المستمر للدم عبر الوريد (phlebotomy).
  • يتم سحب حوالي 500 سم من الدم والتي تحتوي عادة على 250 مجم من الحديد كل أسبوع أو أسبوعين.
  • يتم متابعة مستوى بروتين الفريتين " الذي يعمل كحامل للحديد في الدم" ما إن تصل النسبة إلى 50 نانوجرام لكل مل يتم تقليل معدلات سحب الدم لتصبح مرة كل شهرين إلى ثلاثة أشهر.
  • العقاقير التي تؤدي إلى التخلص من الحديد لمن لا يرغبون الخضوع لعمليات سحب الدم.
  • - النصائح الغذائية لمريض داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي :
  1. تناول غذاء معتدل دون الحاجة لتقليل نسبة الحديد في الدم طالما يتعرض المريض لعملية سحب دم منتظمة لتخليص الجسم من فائض الحديد.
  2. تجنب الكحول تماماً.
  3. تجنب تتناول فيتامين سي حيث يؤدي إلى حدوث اختلال في ضربات القلب في تلك الحالات.
  4. تجنب تناول المأكولات البحرية غير المطهية جيداً.

طرق الوقاية

لا يوجد طريقة تجنب المريض اكتساب الجين الموروث.

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *