تصلب القنوات المرارية الأولى

هو التهاب بالقنوات المرارية الواصلة بين الكبد والمرارة مما يؤدى إلى تصلبها وزيادة سمكها وضيقها وانتهاءالأمر بانسدادها كلية .

  • الفئة العمرية الأكثر عرضة للإصابة : فى الرجال فى سن 40 عاماً .
Advertisement

الأعراض

  • آلام بالبطن.
  • الحكة الجلدية
  • اصفرار الجلد وملتحمة العين .
  • التعب المزمن .

وذلك بسبب ارتفاع نسبة البليروبين فى الدم نتيجة لتجمعه فى الكبد ودم مرورة إلى المرارة ومنها إلى الأمعاء الدقيقة .

الأسباب

غير معروفة تحديداً ولكن غالباً خلل بالمناعة حيث أنه يستجيب للكورتيزون.

Advertisement

المضاعفات

  • تليف الكبد : وهو تليف دائم بالكبد يؤدى إلى فشل وظيفتها وتظهر أعراضه فى صورة تورم بالبطن ونزيف دوالى المرئ والغيبوبة الكبدية.
  • إلتهاب البكتيري للقنوات المرارية : وذلك بسبب توقف حركة العصارة الصفراوية فيها مما يؤدي إلى تكاثر البكتيريا وتظهر فى صورة ارتفاع درجة الحرارة والرعشة والصفراء وألم بأعلى البطن وقد تؤدى الى تسمم بالجسم كله.
  • ورم القناة المرارية : ويظهر بنسبة 9-15% وهو خطير جداً.
  • ورم القولون: عندما يصاحب تصلب القنوات المرارية التهاب القولون التقرحى تزداد فرص الإصابة بورم القولون.

التشخيص

  • تحاليل الدم : وتكشف إرتفاع نسبة البليروبين المباشر فى الدم والبول أيضاً وإرتفاع أنزيمات الكبد ومنها الفوسفاتيز القلوية وأيضاً وجود أجسام مضادة منها الجسم المضد للميتوكوندريا .
  • الأشعة : منظار القنوات المرارية والبنكرياسية المرتجع وكذلك الرنين المغناطيسي  حيث يظهر القنوات المرارية داخل وخارج الكبد وهى متسعة وبها انسدادات متعددة مثل السبحة.
  • منظار القولون : لإكتشاف التهاب القولون التقرحى .
Advertisement

العلاج

  • الكوليستيرامين والريفامبين للتقليل من الحكة.
  • المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات البكتيرية .
  • فيتامين د والكالسيوم للحد من هشاشة العظام.
  • يرسودايول للتقليل من تقدم المرض.
  • استخدام المنظار والدعامات البلاستيكية فى توسيع القنوات المرارية خاصة تلك الموجودة خارج الكبد.
  • زرع الكبد فى حالة حدوث الفشل الكبدى.

طرق الوقاية

لا توجد اجراءات وقائية محددة . 

تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *