التشوه الخياري Chiari malformation

التشوه الخياري هو حالة تمتد فيها أنسجة المخ إلى القناة الشوكية. وتحدث هذه الحالة عندما يكون جزء من الجمجمة صغيرًا بشكل غير طبيعي أو مشوهًا، ويضغط على المخ ويجبره على النزول لأسفل. والتشوه الخياري غير شائع، ولكن زيادة استخدام فحوصات التصوير أدت إلى التشخيص المتكرر المتزايد.

ويصنف الأطباء التشوه الخياري إلى ثلاثة أنواع، اعتمادًا على تشريح أنسجة المخ التي امتدت إلى القناة الشوكية، وعلى وجود تشوهات أثناء نمو المخ أو العمود الفقري.

يظهر التشوه الخياري من النوع الأول مع نمو الجمجمة والدماغ،  ونتيجة لذلك، قد لا تظهر العلامات والأعراض حتى مرحلة الطفولة المتأخرة أو البلوغ، ولكن تظهر الأنماط  الطفولية. ويحدث التشوه الخياري من النوع الثاني والنوع الثالث، منذ الولادة (خلقية).

ويعتمد علاج التشوه الخياري على شكله وشدته والأعراض المرتبطة به. والمراقبة المنتظمة والأدوية والجراحة هي خيارات للعلاج. وفي بعض الحالات ليس هناك حاجة إلى العلاج.

أعراض التشوه الخياري

كثير من الناس الذين يعانون من التشوه الخياري ليس لديهم علامات أو أعراض، ولا يحتاجون إلى علاج. ويتم اكتشاف الحالة فقط عند إجراء اختبارات لاضطرابات لا صلة لها. ومع ذلك، اعتماداً على النوع والشدة، يمكن أن يسبب  التشوه الخياري عددًا من المشكلات.

الأنواع الأكثر شيوعًا للتشوه الخياري هي:

  • النوع الأول.
  • النوع الثاني.

وفي النوع الأول من التشوه الخياري، تظهر العلامات والأعراض عادةً خلال مرحلة الطفولة المتأخرة أو مرحلة البلوغ. والنوع الثاني من التشوه الخياري عادة ما يتم ملاحظته بالموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل. ويمكن أيضاً أن يتم تشخيصه بعد الولادة أو في مرحلة الطفولة المبكرة.

وعلى الرغم من أن هذه الأنواع أقل خطورة من النمط الطفولي الأكثر ندرة، النوع الثالث، إلا أن العلامات والأعراض تظل عائقًا في الحياة.

التشوه الخياري من النوع الأول

تُعتبر حالات الصداع، التي كثيرًا ما تكون حادة، العَرَض التقليدي التشوه الخياري. وعادة ما تحدث تلك الحالات عقب السعال المفاجئ، أو العطس أو الإجهاد. ويمكن للأشخاص المصابين بالتشوه الخياري من النوع الأول أن يعانوا مما يلي:

  • آلام الرقبة.
  • مشية غير مستقرة (مشاكل في التوازن).
  • ضعف تناسق اليد (المهارات الحركية الدقيقة).
  • خدر ووخز في اليدين والقدمين.
  • دوخة.
  • صعوبة في البلع، يصاحبها الإحساس بالرغبة في التقيؤ، الاختناق، أو التقيؤ في بعض الأحيان.
  • مشاكل الرؤية (تشوش أو ازدواج الرؤية).
  • مشاكل الكلام، مثل بحة في الصوت.

وبشكل أقل تكرارًا، قد يعاني الأشخاص المصابون بالتشوه الخياري بما يلي:

  • رنين أو أزيز بالأذنين (طنين الأذن).
  • الضعف.
  • بطء في ضربات القلب القلب.
  • انحناء العمود الفقري (الجنف) المرتبط باختلال الحبل الشوكي.
  • تنفس غير طبيعي، مثل انقطاع النفس النومي المركزي، والذي يتسم بفترات من التوقف عن التنفس في أثناء النوم.

التشوه الخياري من النوع الثاني

في النوع الثاني من التشوه الخياري، يمتد قدر أكبر من أنسجة المخ إلى القناة الشوكية، مقارنةً بالنوع الأول من التشوه الخياري.

ويمكن أن تتضمن العلامات والأعراض تلك المرتبطة بشكل من أشكال انشقاق العمود الفقري المُسمى القيلة النخاعية السحائية، والتي دائمًا ما ترافق التشوه الخياري من النوع الثاني. وفي القيلة النخاعية السحائية، لا يكون العمود الفقري والقناة الشوكية قد أُغلقا بشكل صحيح قبل الميلاد.

وقد تشمل الأعراض ما يلي:

  • تغييرات في نمط التنفس.
  • مشكلات البلع، مثل الرغبة في التقيؤ.
  • حركات العين السريعة لأسفل.
  • ضعفًا في الذراعين.

التشوه الخياري من النوع الثالث

واحد من أكثر الأنواع حدة، حيث يمتد قسم من الجزء الخلفي الأسفل من الدماغ (المخيخ)، أو جذع الدماغ من خلال فتحة غير طبيعية في مؤخرة الجمجمة. ويتم تشخيص هذا النوع من التشوه الخياري عند الولادة أو عن طريق الموجات فوق الصوتية خلال فترة الحمل.

وهذا النوع من التشوه الخياري له معدل وفيات أعلى وقد يسبب أيضًا مشكلات عصبية.

ضرورة استشارة الطبيب

إذا عانيت أنت أو طفلك من أياً من العلامات والأعراض التي قد ترتبط بالتشوه الخياري، فزيارة الطبيب بغرض الفحص مهمة. ونظرًا لأن العديد من أعراض التشوه الخياري يمكن أن ترتبط أيضًا باضطرابات أخرى، فإن التقييم الطبي الشامل مهم.

أسباب التشوه الخياري

التشوه الخياري
صورة توضح شكل المخ الطبيعي والمخ المصاب

التشوه الخياري النوع الأول يحدث عندما يكون الجزء من الجمجمة المحتوي على جزء من الدماغ (المخيخ) صغير جد أو مشوه، وبالتالي يضع ضغطًا على الدماغ وازدحامًا به. والجزء السفلي من المخيخ أو اللوزتين الخاصتان به تمتدا إلى القناة الشوكية العليا.

ويقترن التشوه الخياري من النوع الثاني دومًا بأحد أشكال انشقاق الحبل الشوكى، ويدعى القيلة النخاعية السحائية. وعندما يتم دفع المخيخ إلى القناة الشوكية العليا، فإنه يمكن أن يتداخل مع التدفق الطبيعي للسائل النخاعي الذي يحمي الدماغ والحبل الشوكي.

ويمكن أن يؤدي هذا الدوران الضعيف للسائل النخاعي إلى اعتراض طريق الإشارات المرسلة من الدماغ إلى الجسم، أو إلى تراكم السائل الشوكي في الدماغ أو الحبل الشوكي. وبدلاً من ذلك، يمكن أن يُسبب الضغط من المخيخ على النخاع الشوكي أو جذع الدماغ السفلي علامات أو أعراضًا عصبية.

عوامل الخطر التشوه الخياري

هناك بعض الأدلة على أن التشوه الخياري يتوارث في بعض العائلات. ومع ذلك، ما زالت الأبحاث الخاصة بالمكون الوراثي المحتمل في مرحلتها الأولى.

مضاعفات التشوه الخياري

يمكن أن يصبح التشوه الخياري لدى بعض الناس اضطرابًا تدريجيًا ويؤدي إلى مضاعفات خطيرة. وفي حالات أخرى، قد لا توجد أعراض مصاحبة للحالة ويكون التدخل غير ضروري. وتتضمن المضاعفات المرتبطة بهذه الحالة:

استسقاء الرأس

قد يتطلب تراكم السوائل الزائدة في الدماغ (استسقاء الرأس) وضع أنبوب مرن (تحويلة)، لتحويل مسار السائل النخاعي إلى منطقة أخرى في الجسم.

انشقاق العمود الفقري

انشقاق العمود الفقري هو حالة تؤدي إلى عدم تطور الحبل الشوكي أو نموه أو غلافه بالكامل، وقد يحدث في التشوه الخياري. وجزء من الحبل الشوكي قد ينكشف بلا غلاف له، والذي يمكن أن يُسبب أغراض خطيرة مثل الشلل. والأشخاص الذين يعانون من التشوه الخياري من النوع الثاني، عادة ما يكون لديهم شكل من أشكال انشقاق العمود الفقري تسمى القيلة السحائية النخاعية.

تكهف النخاع

بعض الأشخاص الذين يعانون من التشوه الخياري يعانون أيضًا من حالة تسمى تكهف النخاع، والتي يتكون فيها تجويف أو كيس داخل العمود الفقري.

متلازمة الحبل النطاق

في هذه الحالة، يربط الحبل الشوكي بالعمود الفقري، ويؤدي ذلك إلى تمدد الحبل الشوكي. وهذا يمكن أن يسبب تلفًا خطيرًا لأعصاب وعضلات الجزء السفلي الجسم.

تشخيص التشوه الخياري

لتشخيص هذه الحالة، يقوم الطبيب بمراجعة التاريخ والأعراض الطبية الخاصة بك وإجراء الفحص البدني.و يقوم الطبيب أيضًا بإجراء فحوصات التصوير لتحديد سبب حالة وتشخيصها. وقد تشمل الاختبارات ما يلي:

التصوير بالرنين المغناطيسي

التشوه الخياري
جهاز الرنين المغناطيسي المستخدم في الفحص

غالباً ما يُستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي لتشخيص التشوه الخياري. ويستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي موجات راديو قوية ومغناطيس لإنشاء صورة مفصلة للجسم.

وينتج هذا الاختبار الآمن غير المؤلم صوراً مفصلة ثلاثية الأبعاد للتشوهات الهيكلية في الدماغ، والتي قد تساهم في ظهور الأعراض. ويمكنه أيضًا تقديم صور للمخيخ، وتحديد ما إذا كان يمتد إلى القناة الشوكية. ويمكن أن يتكرر التصوير بالرنين المغناطيسي بمرور الوقت، ويمكن استخدامه لرصد تطور الاضطراب.

التصوير المقطعي المحوسب

قد يوصي الطبيب بتقنيات تصوير أخرى مثل التصوير المقطعي المحوسب. ويستخدم التصوير المقطعي أشعة سينية للحصول على صور مقطعية للجسم. ويمكن أن يساعد التصوير المقطعي المحوسب في الكشف عن أورام المخ وتلف الدماغ وعيوب الأوعية الدموية والعظام وغيرها من الحالات.

علاج التشوه الخياري

يعتمد علاج التشوه الخياري يعتمد على شدة وخصائص الحالة وإذا لم يكن هناك أعراض، فمن المحتمل ألا يوصي الطبيب بأي علاج، بخلاف المراقبة بالفحوصات الدورية وأجهزة التصوير بالرنين المغناطيسي. وعندما يكون الصداع أو أنواع أخرى من الألم هي الأعراض الأساسية، قد يوصي الطبيب بأدوية الألم.

تقليل الضغط عن طريق الجراحة

الأطباء عادة ما يعالجون التشوه الخياري المصحوب بأعراض عن طريق الجراحة. والهدف هو وقف تطور التغيرات في الوضع التشريحي للمخ والقناة الشوكية، وكذلك لتخفيف أو استقرار الأعراض. وعندما تنجح الجراحة، يمكن أن يقل الضغط على المخيخ والحبل الشوكي، ويتم استعادة التدفق الطبيعي للسائل الشوكي.

وفي الجراحة الأكثر شيوعًا للتشوه الخياري، المعروفة بإسم خفض ضغط الحفرة الخلفية، يقوم الجراح بإزالة جزء صغير من العظم في الجزء الخلفي من الجمجمة، مما يخفف الضغط عن طريق إعطاء الدماغ مساحة أكبر.

وفي كثير من الحالات، قد يتم فتح غلاف الدماغ، يسمى الجافية. وقد تخاط رقعة في المكان؛ لتكبير الغلاف، وتوفير مساحة أكبر للدماغ. وقد تكون الرقعة من مادة صناعية، أو قد تكون نسيجًا مجمعًا من مكان آخر من الجسم.

وقد يقوم الطبيب أيضًا بإزالة جزء صغير من العمود الفقري، لتخفيف الضغط على الحبل الشوكي والسماح بمساحة أكبر للحبل الشوكي. وقد تختلف التقنية الجراحية، اعتمادًا على وجود تجويف مملوء بسائل، أو إذا كان لديك سائل في الدماغ (استسقاء الرأس). وإذا كان لديك تجويف أو استسقاء الرأس، فقد تحتاج إلى أنبوب (تحويلة) لتصريف السائل الزائد.

المخاطر الجراحية والمتابعة

تنطوي الجراحة على بعض المخاطر، بما في ذلك إمكانية انتقال العدوى أو  وجود السوائل في الدماغ أو تسرب السائل النخاعي، أو مشاكل في التئام الجروح. وناقش الإيجابيات والسلبيات مع الطبيب عند تحديد ما إذا كانت الجراحة هي البديل الأنسب لك.

وتقلل الجراحة من الأعراض في معظم الناس، ولكن إذا حدثت إصابة للعصب في القناة الشوكية بالفعل، فلن يؤدي هذا الإجراء إلى عكس الضرر. وبعد الجراحة، ستحتاج إلى فحوصات متابعة منتظمة مع الطبيب، بما في ذلك اختبارات تصوير دورية لتقييم نتائج الجراحة وتدفق السائل النخاعي.

الاستعداد لموعد الطبيب

من المحتمل أن تبدأ برؤية طبيب الأسرة أو ممارس عام. ومع ذلك، في بعض الحالات عند الاتصال لإعداد موعد، قد يتم تحويلك إلى طبيب تم تدريبه في حالات الدماغ والجهاز العصبي (طبيب الأعصاب).

ولأن المواعيد يمكن أن تكون مختصرة، ولأنه غالباً ما يكون هناك الكثير للحديث عنه، فمن الجيد أن تكون على أتم الاستعداد لموعدك. وإليك بعض المعلومات التي تساعدك على الاستعداد لموعدك، وماذا تتوقع من الطبيب.

ما تستطيع فعله؟

  • كن على علم بأي قيود مسبقة للموعدك، ففي الوقت الذي تحدد فيه الموعد، تأكد من السؤال عما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا.
  • اكتب أي أعراض تظهر لك، بما في ذلك أي أعراض قد تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي قمت بجدولة الموعد له.
  • اكتب المعلومات الشخصية الأساسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة وتغيرات في الحياة الحديثة.
  • قم بإعداد قائمة بالمعلومات الطبية الأساسية الخاصة بك، بما في ذلك الحالات الأخرى التي يتم علاجك منها وأسماء الأدوية التي تتناولها.
  • اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديق معك، إن أمكن. وفي بعض الأحيان قد يكون من الصعب استيعاب جميع المعلومات المقدمة لك خلال موعد. وقد يتذكر الشخص الذي يرافقك شيئًا فاتك أو نسيته.

أسئلة موجهة للطبيب

قم بإعداد قائمة من الأسئلة حتى تتمكن من تحقيق أقصى استفادة من الوقت المحدود مع الطبيب. وضع أسئلتك من الأهم إلى الأقل أهمية في حالة نفاد الوقت. وللتشوه الخياري، تتضمن بعض الأسئلة الأساسية لطرحها علي الطبيب ما يلي:

  • ما السبب المحتمل لأعراضي أو حالتي؟
  • بخلاف السبب المحتمل، ما هي الأسباب الأخرى لأعراضي أو حالتي المرضية؟
  • ما أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟
  • هل أنا بحاجة للعلاج؟
  • إذا كنت لا تعتقد أنني بحاجة إلى العلاج الآن، كيف ستتابع التغيرات في حالتي؟
  • إذا كنت تنصح بإجراء عملية جراحية، فما نسبة الشفاء التي يجب أن أتوقعها؟
  • ما هو خطر حدوث مضاعفات من الجراحة؟
  • ما هي التوقعات المستقبلية طويلة الأمد لما بعد الجراحة؟
  • أعاني من أمراض صحية أخرى. كيف يمكنني إدارة كل منهم بشكل أفضل؟
  • هل هناك أي قيود أحتاج إلى إتباعها؟
  • هل يجب علي رؤية أخصائي؟ ما هي تكلفة ذلك، وهل يغطي التأمين الخاص بي رؤية أخصائي؟
  • هل هناك أي كتيبات أو غيرها من المواد المطبوعة التي يمكنني أخذها معي في المنزل؟ ما المواقع التي توصي بها؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها لطرحها علي الطبيب، لا تتردد في طرح أسئلة خلال موعدك في أي وقت لا تفهم فيه شيئًا.

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المحتمل أن يسألك الطبيب عدداً من الأسئلة. وقد يساعد الاستعداد للرد عليها، في توفير الوقت للتركيز علي أي نقاط تريد قضاء المزيد من الوقت فيها. والطبيب قد يسأل:

  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها من الأعراض؟
  • هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
  • إذا واجهت ألمًا بالرأس والعنق، فهل يزداد سوءًا بالعطس أو السعال أو الإجهاد؟
  • ما مدى شدة ألم الرأس والرقبة لديك؟
  • هل لاحظت أي تغيرات في التنسيق الحركي لديك، بما في ذلك مشاكل في الاتزان أو تنسيق حركة اليد؟
  • هل تشعر بتنميل أو وخز في يديك وقدميك؟
  • هل تعاني من أي صعوبة في البلع؟
  • هل تواجه نوبات من الدوخة أو الإغماء؟ هل سبق أن فقدت وعيك؟
  • هل أصبت من قبل بأي مشاكل في عينيك وأذنيك، مثل عدم وضوح الرؤية أو برنين أو طنين في أذنيك؟
  • هل كان لديك مشاكل مع السيطرة على المثانة؟
  • هل لاحظ أحد من قبل انقطاع التنفس لديك في أثناء النوم؟
  • هل سبق لك من قبل تعاطي المسكنات أو استخدام نهج آخر للتخلص من ألمك؟ هل يبدو أن أيًا من هذه العلاجات ذو فاعلية؟
  • هل لديك أي أعراض إضافية مثل فقدان السمع أو الإرهاق أو تغيرات في عادات الأمعاء أو في الشهية؟
  • هل تم تشخيصك بالإصابة بأي مشاكل صحية أخرى؟
  • هل سبق أن تم تشخيص أي فرد في عائلتك بالتشوه الخياري ؟

استشارات متعلقة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *