أضف استشارتك

التهاب الشبكية الصباغي Retinitis pigmentosa

التهاب الشبكية الصباغي هو واحد من أمراض العيون، والذي قد يتسبب في فقدان الرؤية، ويتشابه الإثنان في وجود لون يراه الطبيب أثناء فحص الشبكية، وهو عبارة عن مجموعة من الأنسجة تتواجد بالجزء الخلفي من العين، عند الإصابة بالتهاب الشبكية الصباغي، تفقد بعض خلايا الشبكية والمسماة بمستقبلات الصور قدرتها على العمل بصورة طبيعية، ومع مرور الوقت تفقد القدرة على الرؤية.

التهاب الشبكية الصباغي واحد من الأمراض النادرة، والتي تنتقل من أحد الوالدين إلى الأبناء، يصاب بالتهاب الشبكية الصباغي شخص واحد من كل 4000، ونصف المصابين به لديهم أحد أفراد العائلة المصاب به أيضاً.

تتكون الشبكية من نوعين من الخلايا، حيث تقوم هذه الخلايا بجمع الضوء، وهما الخلايا المخروطية والعصوية، تتواجد الخلايا العصوية في الحلقة الخارجية المحيطة بالشبكية، وتنشط هذه الخلايا في وجود الضوء الخافت، تؤثر أغلب أنواع التهاب الشبكية الصباغي على الخلايا العصوية أولاً، وبالتالي تفقد القدرة على الرؤية ليلاً، وكذلك تفقد القدرة على الرؤية الجانبية ( الرؤية المحيطية).

تتواجد الخلايا المخروطية في مركز الشبكية، وتساعدك الخلايا المخروطية على رؤية الألوان و التفاصيل الصغيرة، وعندما يؤثر التهاب الشبكية الصباغي عليهم، تفقد القدرة تدريجياً على الرؤية المركزية والقدرة على رؤية الألوان.

أعراض التهاب الشبكية الصباغي

عادة ما يبدأ التهاب الشبكية الصباغي في الطفولة، ولكن تختلف بداية المرض من شخص لآخر، وكذلك تختلف سرعة تقدم المرض. وأغلب الأشخاص المصابين بالتهاب الشبكية الصباغي يفقدون جزء كبير من الرؤية في المراحل المبكرة من الشباب، وبحلول سن الأربعين يفقدون الرؤية بصورة كاملة.

قد تكون أول الأعراض التي تبدأ بملاحظتها، أنك تستغرق وقتاً أطول لتتأقلم مع الظلام فيما يسمى بـ العشى الليلي، ويحدث ذلك لأن الخلايا العصوية هي التي تصاب بالمرض أولاً،  على سبيل المثال قد تلاحظ ذلك عندما تنتقل من المشي في الشمس الساطعة إلى مكان أقل ضوءاً، وربما تقوم بالاصطدام بالأشياء ليلاً، وربما لن تستطيع القيادة ليلاً.

وستفقد القدرة على الرؤية الجانبية في نفس وقتك فقدك للرؤية الليلة أو بعدها بفترة صغيرة، وربما تصاب بالرؤية النفقية، والتي تعني أنك لا تستطيع رؤية الأشياء على جانبيك دون إدراة رأسك.

في المراحل المتأخرة،  ستتأثر الخلايا المخروطية الموجودة داخل الشبكية، وبالتالي سيكون من الصعب عليك العمل على الأشياء الدقيقة، وربما تعاني من بعض المشكلات في رؤية الألوان، وفي حالات نادرة قد تموت الخلايا المخروطية أولاً.

قد تجد أن الأضواء الفاتحة غير مريحة لعينيك، فيما يسمى بـ حساسية الضوء، أو ربما تبدأ برؤية بعض ومضات الضوء التي تلمع فجأة فيما يسمى بـ ترائي الومضات.

أسباب التهاب الشبكية الصباغي

يمكن أن يتسبب أكثر من ستين جين مختلف في حدوث التهاب الشبكية الصباغي بأنواعه المختلفة، ويمكن أن ينتقل الجين المسبب للمرض من الوالدين للأبناء بثلاث طرق مختلفة هي:

الصفة المتنحية لمرض التهاب الشبكية الصباغي

حيث يحمل كلا الوالدين نسخة واحدة متنحية حاملة للمرض ونسخة أخرى طبيعية، كما أن أعراض المرض لا تظهر على أياً منهما، وسيصاب الطفل الذي سيرث كلا النسختين المتنحتين والحاملتين للمرض بهذا النوع من التهاب الشبكية الصباغي،حيث أن من شروط ظهور المرض توافر نسختين من الجينات الحاملة للمرض، وفرصة إصابة الطفل بمرض التهاب الشبكية الصباغي في هذه الحالة هي 25%.

الصفة السائدة لمرض التهاب الشبكية الصباغي

يتطلب هذا النوع من التهاب الشبكية وجود نسخة واحدة سائدة حاملة للمرض حتى يصاب الطفل به، وفرصة انتقال المرض من الوالدين إلى الأبناء في هذه الحالة هي 50%.

الصفة المرتبطة بالكروسوم X

تستطيع الأم الحاملة للجين الحامل للمرض تمريره إلى أطفالها، وستكون فرصة إصابة كل طفل بالمرض هي 50%، ولا تظهر أية أعراض على أغلب السيدات الحاملات للمرض، ولكن قد تظهر بعض الأعراض المتوسطة على سيدة من كل خمس سيدات، ولكن يعاني أغلب الرجال المصابين بالمرض من أعراض أكثر حدة، والأب الحامل للجين لا يستطيع تمريره إلى أبنائه.

تشخيص التهاب الشبكية الصباغي

التهاب الشبكية الصباغي

يستطيع طبيب العيون إخبارك إن كنت مصاباً بمرض التهاب الشبكية الصباغي أو لا، حيث يقوم الطبيب بفحص عينيك، كما سيقوم ببعض الفحوصات الخاصة ومنها:

منظار العين

سيقوم الطبيب بوضع قطرة داخل العين، حيث تساعد هذه القطرة على اتساع حدقية (بؤبؤ) العين، وذلك حتى يستطيع الطبيب الحصول على رؤية أوضح للشبكية، كما سيقوم باستخدام أداة يدوية لفحص الجزء الخلفي من العين، وفي حالة إصابتك بمرض التهاب الشبكية الصباغي ستظهر بعض البقع الداكنة على شبكية العين.

اختبار المجال البصري

ستقوم بالنظر من خلال آلة في نقطة في منتصف مجال الرؤية الخاص بك، وأثناء التحديق في هذه النقطة ستبدأ الأجسام والأضواء بالظهور على الجانبين، وعندما تظهر هذه الأضواء ستقوم بالضغط على زر، وستقوم الآلة بعمل خريطة لأي مدى تستطيع النظر على الجانبين.

 مخطط كهربية الشبكية

سيقوم الطبيب بوضع شريط من ورق الألومونيوم الذهبي أو عدسات لاصقة خاصة على العينين، ومن ثم سيقوم الطبيب بقياس استجابة شبكيتك لومضات الضوء.

الاختبار الجيني

حيث سيقوم الطبيب بأخذ عينة من الحمض النووي، وذلك ليقوم بتحديد نوع التهاب الشبكية الصباغي المصاب به.

في حالة إصابتك أو إصابة أحد أفراد عائلتك بالتهاب الشبكية الصباغي، يجب على جميع أفراد العائلة للخضوع للفحص للكشف عن وجود المرض.

علاج التهاب الشبكية الصباغي

لا يوجد علاج لالتهاب الشبكية الصباغي، لكن يسعى الأطباء جاهدين للعثور على علاج جديد، وتستطيع بعض الأدوية إبطاء عملية فقدان الرؤية، بل قد تساعد على استعادة بعض القدرة على الرؤية في بعض الحالات:

أسيتازولاميد

في المراحل المتأخرة، يمكن أن يحدث تورم للمنطقة الصغير الموجودة في مركز الشبكية، وتسمى بالاستقاء البقعي، ويتسبب هذا في تقليل القدرة على الرؤية، ويستطيع أسيتازولاميد تخفيف التورم وتحسين الرؤية.

باليميتات فيتامين أ

جرعة كبيرة من هذا المركب تستطيع إبطاء التهاب الشبكية الصباغي كل سنة بمقدار صغير، ولكن يجب الحذر فكميات كبيرة قد تكون سامة، لذا التزم بتعليمات الطبيب.

نظارات الشمس

حيث تساعد نظارات الشمس على تقليل حساسية العين تجاه الضوء، كما أنها تحمي العين من أضرار الأشعة فوق البنفسجية، والتي قد تتسبب في الخسارة السريعة للرؤية.

زراعة الشبكية

يقوم الطبيب بوضع آلة كهربائية داخل العين وفي المنطقة المحيطة بها، وعندما يتم دمج هذه الآلة مع نوع خاص من الزجاج، تسمح للأشخاص المصابين بالمراحل المتأخرة من التهاب الشبكية الصباغي بقراءة الحروف الكبيرة، حيث يستطيع هؤلاء التجول دون الحاجة إلى لكب مرشد أو لعصى تساعدهم على المشي.

ومن العلاجات المستخدمة أيضاً:

أستبدال الخلايا والأنسجة التالفة بأخرى سليمة.

العلاج بالجينات، حيث يتم وضع بعض الجينات السليمة داخل الشبكية.

تساعد الأجهزة والآلات على تحسين مستويات الرؤية، كما تستطيع خدمات إعادة التأهيل مساعدتك على الاعتماد على نفسك.

الأسئلة المتعلقة

Advertisement

2 تعليقان

  1. السلام عليكم الكلام مفيد ومفصل مشكورين لكن بسالكم ليه ما علاج لهذا المرض رغم انو الطب تطور في كل شي. اذا لايوجد علاج. طيب دايرين. حاجه توقف التدهور من هذا المرض ونحافظ علي ماتبقي من النظر وسؤال اخر اذا مريض عمره 42سنه ومصاب بهذا المرض من عمره ثلاثه سنوات ونظره متدهور في كل مرحله من عمره هل ممكن يفقد بصره بعد سن 42سنه وهل المعينات البصريه ممكن تحافظ علي النظر من التدهور نحن نعاني من هذا وهل التركيز في الواتس واجهزه الكمبيوتر ممكن يؤثر علي نظرنا وممكن يسبب للعمي المبكر. والله كل يوم بخش النت وابحث عن العلاج جواي كميه من الاحباط لان حياتي بدت تتوقف امليين منكم ان تمدونا بالجديد وشكرا ليكم كثير

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *