أضف استشارتك

التهاب القناة الصفراوية الأولي Primary biliary cholangitis

التهاب القناة الصفراوية الأولي الذي يُعرف سابقاً بإسم تشمع الكبد الصفراوي الأولي، هو مرض مزمن يتم فيه تدمير القنوات الصفراوية في الكبد ببطء. والعصارة الصفراوية هي سائل يتم صنعه في الكبد، وتساعد في الهضم، وتساعد الجسم على التخلص من الكوليسترول، والسموم، وخلايا الدم الحمراء البالية.

وعندما تتلف القنوات الصفراوية، فإن العصارة الصفراية تعود إلى الكبد، وتؤدي في بعض الأحيان إلى تندب لا رجعة فيه لأنسجة الكبد (تشمع الكبد).

ويتم اعتبار التهاب القناة الصفراوية الأولي من أمراض المناعة الذاتية، مما يعني أن الجهاز المناعي للجسم يهاجم الخلايا، والأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. ويعتقد الباحثون أن مجموعة من العوامل الوراثية، والبيئية هي التي تُسبب المرض. وعادة ما يتطور ببطء، ويمكن أن تُبطئ الأدوية تلف الكبد، خاصة إذا بدأ العلاج في وقت مبكر.

أعراض التهاب القناة الصفراوية الأولي

لا يعاني أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي من أي أعراض ملحوظة عند تشخيصهم. وقد يتم تشخيص هذا المرض عندما يتم إجراء تحليل الدم لأسباب أخرى. وتحدث الأعراض في نهاية الأمر على مدار الفترة التي تتراوح من الخمسة إلى العشرين سنة القادمة. وعادة ما يكون لأولئك الذين يعانون من الأعراض نتائج أقل عند تشخيصهم. وتتضمن الأعراض الشائعة المبكرة ما يلي:

  • الإعياء.
  • حكة في الجلد.
  • جفاف العينين، والفم.

وتتضمن العلامات والأعراض اللاحقة ما يلي:

أسباب التهاب القناة الصفراوية الأولي

غير واضح سبب حدوث التهاب القناة الصفراوية الأولي. ويعتقد العديد من الخبراء أنه مرض مناعي ذاتي يهاجم فيه الجسم خلاياه الخاصة.

ويبدأ التهاب الكبد الذي يظهر مع التهاب القناة الصفراوية الأولي عندما تبدأ بعض أنواع خلايا الدم البيضاء التي تُسمى الخلايا التائية (اللمفاويات التائية) في التجمع في الكبد. ويتم الكشف عن هذه الخلايا المناعية بصورة طبيعية، وتساعد في الدفاع ضد الجراثيم، مثل البكتيريا، ولكن في حالة التهاب القناة الصفراوية الأولي، فإنها تدمر عن طريق الخطأ الخلايا السليمة التي تبطن القنوات الصفراوية الصغيرة في الكبد.

وينتشر الالتهاب في القنوات الأصغر، ويدمر الخلايا الأخرى في الكبد في نهاية الأمر. وعندما تموت الخلايا، يتم استبدالها بنسيج متندب (تليف) يمكن أن يؤدي إلى تشمع الكبد. وتشمع الكبد هو تندب في أنسجة الكبد مما يجعل من الصعب على الكبد أن يعمل بشكل صحيح.

عوامل خطر التهاب القناة الصفراوية الأولي

تتضمن العوامل التي قد تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالتهاب القناة الصفراوية الأولي ما يلي:

  • الجنس، فمعظم الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي هم النساء.
  • العمر، حيث يحدث بشكل أكثر شيوعاً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم من 30 إلى 60 سنة.
  • العوامل الوراثية، فمن المرجح أن تتم إصابتك بالحالة إذا كان لديك أحد أفراد العائلة الذي يعاني منها حالياً، أو من قبل.

ويعتقد الباحثون أن التهاب القناة الصفراوية الأولي يحدث بسبب مزيج من العوامل الوراثية، وبعض العوامل البيئية. وتتضمن هذه العوامل البيئية ما يلي:

  • العدوى الناتجة عن البكتيريا، الفطريات، أو الطفيليات.
  • التدخين.
  • المواد الكيميائية السامة.

مضاعفات التهاب القناة الصفراوية الأولي

عندما يتفاقم تلف الكبد، يمكن أن يُسبب التهاب القناة الصفراوية الأولي مشاكل صحية خطيرة، وتتضمن ما يلي:

تندب الكبد (تشمع الكبد)

يُسبب تشمع الكبد صعوبة أداء الكبد لوظيفته، وقد يؤدي إلى فشل الكبد. ويشير إلى المرحلة المتأخرة من التهاب القناة الصفراوية الأولي. ويكون للأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي، وتشمع الكبد توقعات سيئة لسير المرض، وزيادة خطر الإصابة بالمضاعفات الأخرى.

زيادة الضغط في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي)

يدخل الدم من الأمعاء، والطحال، والبنكرياس إلى الكبد من خلال وعاء دموي كبير يُسمى الوريد البابي. عندما يمنع تندب الأنسجة الناتج عن تشمع الكبد تدفق الدم الطبيعي من خلال الكبد، فإن الدم يعود مرة أخرى. ويُسبب ذلك زيادة الضغط داخل الوريد (ارتفاع ضغط الدم البابي). ويؤدي عدم تدفق الدم بشكل طبيعي من خلال الكبد أيضاً إلى عدم تنقية العقاقير، والسموم الأخرى من مجرى الدم بشكل صحيح.

تضخم الطحال

يمكن أن يتضخم الطحال مع خلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية، لأن الجسم لم يعد يقوم بتنقية السموم من مجرى الدم كما يجب.

حصوات المرارة والقناة الصفراوية

إذا لم تتدفق العصارة الصفراوية من خلال القنوات الصفراوية، فإنها يمكن أن تتصلب، وتتحول إلى حصوات، مما يُسبب الألم والعدوى.

الأوردة المتضخمة (الدوالي)

عندما يتباطأ، أو يتوقف تدفق الدم من خلال الوريد البابي، فإنه قد يعود الدم مرة أخرى إلى الأوردة الأخرى، وعادة تلك التي في المعدة والمرئ. وقد يُسبب زيادة الضغط كسر الأوردة الرقيقة ونزفها. ويعتبر النزيف في الجزء العلوي من المعدة، أو المرئ حالة طارئة مهددة للحياة تتطلب الرعاية الطبية الفورية.

سرطان الكبد

يؤدي تندب الكبد (تشمع الكبد) إلى زيادة خطر الإصابة بـ سرطان الكبد.

ضعف العظام (هشاشة العظام)

يعاني الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي من زيادة خطر ضعف، وهشاشة العظام التي قد تتعرض للكسر بسهولة أكبر.

نقص الفيتامين

يؤثر عدم وجود العصارة الصفراوية على قدرة الجهاز الهضمي على امتصاص الدهون، وفيتامينات A و D و E و K القابلة للذوبان في الدهون، وبسبب ذلك قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتشمع الصفراوي الأولي المتقدم من انخفاض مستويات هذه الفيتامينات.

انخفاض الوظيفة الدهنية (اعتلال دماغي كبدي)

يعاني بعض الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي مع فشل الكبد من تغيرات في الشخصية، ومشاكل مع الذاكرة، والتركيز (اعتلال دماغي كبدي).

زيادة خطر الإصابة بالأمراض الأخرى

يرتبط التهاب القناة الصفراوية الأولي بالاضطرابات الأيضية، أو اضطرابات الجهاز المناعي، بما في ذلك مشاكل الغدة الدرقية، تصلب الجلد المحدود (متلازمة كرست)، والتهاب المفاصل الروماتيزمي.

الوقاية من التهاب القناة الصفراوية الأولي

يمكنك أنت وطبيبك عن طريق العمل معاً، المساعدة في منع هذه المضاعفات المحددة:

  • زيادة الضغط في الوريد البابي (ارتفاع ضغط الدم البابي)، فمن المرجح أن يفحص طبيبك، ويراقب ارتفاع ضغط الدم البابي، وتضخم الأوردة إذا كنت تعاني من مرض في الكبد.
  • ضعف العظام (هشاشة العظام)، فيمكن أن تساعد ممارسة التمارين الرياضية في معظم أيام الأسبوع على زيادة كثافة العظام. وإذا كنت تعاني من هشاشة العظام، قد يتضمن علاجك مكملات الكالسيوم، وفيتامين د.
  • نقص الفيتامين، فقد يُوصي طبيبك بمكملات فيتامين A و D و E و K، لتحسين مستويات الفيتامين. وتجنب تناول الأعشاب، أو المكملات الغذائية بدون التحدث مع طبيبك أولاً.

تشخيص التهاب القناة الصفراوية الأولي

سوف يسألك طبيبك عن تاريخك الصحي، وتاريخ عائلتك الصحي، وإجراء الفحص الجسدي. قد يتم استخدام الفحوصات، والإجراءات التالية لتشخيص التهاب القناة الصفراوية الأولي:

تحاليل الدم

اختبار الكوليسترول

يعاني أكثر من نصف الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي من زيادة كبيرة في دهون الدم، بما في ذلك مستوى الكوليسترول الكلي.

اختبارات الكبد

تتحقق هذه الاختبارات للدم من مستويات الإنزيمات التي قد تشير إلى الإصابة بمرض في الكبد، وإصابة القناة الصفراوية.

اختبارات الأجسام المضادة

قد يتم إجراء تحاليل الدم للتحقق من أضداد المُتقدرات. ولا تحدث هذه المواد تقريباً لدى الأشخاص الذين لا يعانون من المرض، حتى إذا كانوا يعانون من اضطراب في الكبد، لذلك يعتبر اختبار أضداد المُتقدرات الإيجابي علامة موثوق بها للمرض، ومع ذلك لا توجد أضداد المتقدرات لدى عدد صغير من الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي.

وقد لا يكون هناك حاجة لاختبارات التصوير، ومع ذلك فإنها قد تساعد طبيبك على تأكيد التشخيص، أو استبعاد الحالات الأخرى التي لها علامات، وأعراض مشابهة.

اختبارات التصوير

تتضمن اختبارات التصوير التي تفحص الكبد، والقنوات الصفراوية ما يلي:

فحص الموجات فوق الصوتية

يستخدم فحص الموجات فوق الصوتية موجات صوتية عالية التردد لإنتاج صور للهياكل بداخل جسمك.

تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي

يخلق هذا الفحص الخاص بالرنين المغناطيسي صور مفصلة لأعضائك، والقنوات الصفراوية.

التصوير بالرنين المغناطيسي

تدمج أشعة الرنين المغناطيسي الموجات الصوتية لخلق خريطة بصرية للأعضاء الداخلية. ويتم استخدام هذا الاختبار للكشف عن تصلب الكبد الذي قد يكون علامة على تشمع الكبد.

تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالتنظير الباطني

يقوم الطبيب في تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالتنظير الباطني بالطريق الراجع بتمرير أنبوب رفيع مرن إلى أسقل الحلق، ويحقن الصبغة في منطقة الأمعاء الدقيقة حيث تكون القنوات الصفراوية فارغة. وتوفر كاميرا صغيرة موصلة في نهاية الأنبوب صورة للقنوات الصفراوية.

وقد يتم إجراء هذا الاختبار مع تصوير البنكرياس والقنوات الصفراوية بالرنين المغناطيسي، أو بدلاً منه، ولكنه يعتبر اختبار توسعي، وقد يُسبب مضاعفات. ولا يكون هناك عادة حاجة للتشخيص مع التقدمات في اختبار أشعة الرنين المغناطيسي.

وإذا كان التشخيص لا يزال غير مؤكد، فقد يقوم طبيبك بإجراء خزعة الكبد. ويتم إزالة عينة صغيرة من أنسجة الكبد من خلال شق صغير باستخدام إبرة رفيعة، ويتم فحصها في المعمل، سواء لتأكيد التشخيص، أو لتحديد مدى (مرحلة) المرض.

علاج التهاب القناة الصفراوية الأولي

علاج المرض

لا يوجد علاج لالتهاب القناة الصفراوية الأولي، ولكن تتوفر الأدوية للمساعدة في إبطاء تقدم المرض، ومنع المضاعفات. وتتضمن الخيارات ما يلي:

حمض الأورسوديوزكوليك

يتم استخدام هذا العلاج المعروف أيضاً بإسم يروسوديول بشكل شائع في البداية، فهو يساعد على نقل العصارة الصفراوية من خلال الكبد. ولا يعالج حمض الأورسوديوزكوليك التهاب القناة الصفراوية الأولي، ولكنه يبدو أنه يُحسن وظيفة الكبد، ويقلل من تندب الكبد. ومن غير المرجح أنه يساعد في علاج الكحة، والإعياء. وقد تتضمن الآثار الجانبية اكتساب الوزن، وفقدان الشعر، والإسهال.

حمض أوبيتيكوليك

هو الدواء الأحدث الذي تمت الموافقة عليه من قِبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج التهاب القناة الصفراوية الأولي. وتُظهر الدراسات أنه عندما يتم تقديمه بمفرده، أو بالدمج مع يروسوديول لمدة 12 شهراً، فإنه يمكن أن يساعد على تحسين وظيفة الكبد.

الفايبرات

الباحثون غير متأكدين تحديداً من كيفية عمل دواء الفايبرات للمساعدة في تخفيف أعراض التهاب القناة الصفراوية الأولي، ولكن عندما يتم أخذه مع حمض الأورسوديوزكوليك، فإنه يقلل من التهاب الكبد، والحكة لدى بعض الأشخاص. وما زال هناك حاجة للمزيد من الدراسات لتحديد الفوائد على المدى الطويل.

الأدوية الأخرى

تم استخدام العديد من الأدوية الأخرى، أو دراستها لعلاج التهاب القناة الصفراوية الأولي مع وجود نتائج مختلطة. وتتضمن ميثوتركسيت، وكولشيسين.

زراعة الكبد

عندما لم تعد الأدوية تسيطر على التهاب القنوات الصفراوية الأولي، ويبدأ الكبد في الفشل، فقد تساعد زراعة الكبد على إطالة العمر. وتستبدل عملية زراعة الكبد الكبد المريض بآخر سليم من متبرع. وترتبط زراعة الكبد بنتائج جيدة جداً على المدى الطويل للأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي، ومع ذلك قد يعود المرض في بعض الأحيان مرة أخرى بعد عدة سنوات من زراعة الكبد.

علاج الأعراض

قد يُوصي طبيبك بالعلاجات للسيطرة على علامات وأعراض التهاب القناة الصفراوية الأولي، وجعلك تشعر براحة أكبر.

علاج الإعياء

يُسبب التهاب القناة الصفراوية الأولي الإعياء، ولكن يمكن أن تؤثر عاداتك اليومية، والحالات الصحية الأخرى على مدى شعورك بالتعب. ويتحرى الباحثون إذا ما كان دواء مودافينيل قد يساعد على تخفيف الإعياء لدى الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي. وما زال هناك حاجة إلى المزيد من الأبحاث.

علاج الحكة

  • مضادات الهستامين، والتي تُستخدم عادة لتقليل الحكة مثل ديفينهيدرامين، ولوراتادين. وقد تساعد هذه الأدوية في النوم إذا كانت الحكة تُبقيك مستيقظاً.
  • كوليسترامين، هو مسحوق يجب أن يتم خلطه مع الطعام، أو السوائل. وعلى الرغم من أن هذا الدواء ينجح بالنسبة لمعظم الأشخاص، إلا أن مذاقه كريه.
  • ريفامبين، وهو مضاد حيوي قد يساعد على وقف الحكة. وغير معروف تحديداً كيفية عمله. ويعتقد الباحثون أنه قد يمنع استجابة المخ للمواد الكيميائية المسببة للحكة في الدم.
  • المضادات الأفيونية، مثل تلك التي تحتوي على نالوكسون، ونالتريكسون، قد تساعد في علاج الحكة المرتبطة بأمراض الكبد. ويبدو أن هذه الأدوية، مثل ريفامبين، تقلل من الإحساس بالحكة عن طريق العمل على المخ.

علاج جفاف العينين والفم

يمكن أن تساعد الدموع الاصطناعية، وبدائل اللعاب المتاحة دون وصفة طبية، أو بوصفة طبية على تخفيف جفاف العينين والفم. ويمكن أن يساعدك أيضاً مضغ العلكة، أو امتصاص الحلوى الصلبة على صنع المزيد من اللعاب، وتخفيف جفاف الفم.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

قد تشعر بتحسن إذا كنت تتبع رعاية جيدة لصحتك العامة. ويمكنك القيام ببعض الأشياء لتحسين بعض أعراض التهاب القناة الصفراوية الأولي، وربما المساعدة في منع بعض المضاعفات، وتتضمن ما يلي:

  • اختيار الأطعمة منخفضة الصوديوم، فاختر الأطعمة قليلة الصوديوم، أو الأطعمة الخالية من الصوديوم بشكل طبيعي، حيث أن الصوديوم يساهم في تورم الأنسجة، وتراكم السائل في تجويف البطن (استسقاء البطن).
  • عدم تناول المحار، أو الأسماك الصدفية النيئة مطلقاً، حيث تحمل هذه المأكولات البحرية البكتيريا المسببة للعدوى، والتي يمكن أن تكون خطيرة للأشخاص المصابين بمرض في الكبد.
  • ممارسة التمارين الرياضية في معظم أيام الأسبوع، حيث قد تقلل التمارين الرياضية من خطر فقدان العظام.
  • تجنب الكحول، حيث يعالج الكبد الكحول الذي تشربه، ويمكن أن يُسبب الإجهاد الإضافي تلف الكبد. وبوجه عام يجب أن يمتنع الأشخاص المصابين بالتهاب القناة الصفراوية الأولي عن شرب الكحول.
  • التحقق مع الطبيب قبل البدء في تناول أدوية، أو مكملات غذائية جديدة، حيث من المرجح أن تكون أكثر حساسية تجاه تأثيرات الأدوية دون وصفة طبية، والأدوية الموصوفة، بالإضافة إلى بعض المكملات الغذائية؛ لأن الكبد لا يعمل بشكل طبيعي، لذا تحقق مع طبيبك قبل تناول أي شئ جديد.

التكيف مع المرض والمساندة

قد تكون الحياة مع مرض مزمن في الكبد بدون علاج أمراً محبطاً. وقد يكون للإعياء وحده تأثيراً كبيراً على جودة حياتك. ويجد كل شخص طرق التعامل مع الإجهاد الناتج عن المرض المزمن. وسوف تجد في الوقت المناسب الطرق الناجحة بالنسبة لك، ويمكن أن تساعدك بعض الطرق التالية على البدء:

التعلم بشأن حالتك

كلما فهمت أكثر عن التهاب القناة الصفراوية الأولي، كلما أصبحت أكثر نشاطاً في رعايتك الذاتية. وبالإضافة إلى التحدث مع طبيبك، ابحث عن المعلومات في المكتبة المحلية، وعلى المواقع الإلكترونية التابعة لمنظمات ذات سمعة طيبة.

قضاء وقت لنفسك

يمكن أن يساعدك تناول النظام الغذائي الجيد، والحصول على قسط كافي من النوم على الشعور بتحسن. وحاول التخطيط في المستقبل للأوقات التي قد تحتاج فيها إلى المزيد من الراحة.

الحصول على المساعدة

إذا كانت عائلتك أو أصدقائك يرغبون في المساعدة، اسمح لهم بذلك. فقد يكون التهاب القناة الصفراوية الأولي مرهقاً، لذا اقبل المساعدة إذا كان شخصاً ما يرغب في التسوق لشراء البقالة، غسل كمية من الغسيل، أو طهي طعام العشاء. واخبر أولئك الأشخاص الذين يقدمون المساعدة ما تحتاج إليه.

طلب الدعم

يمكن أن تساعدك العلاقات القوية في الحفاظ على الوضع الإيجابي. وإذا كان يواجه الأصدقاء، أو العائلة صعوبة في فهم مرضك، قد تكون مجموعة الدعم مفيدة بالنسبة لك.

الاستعداد لموعد الطبيب

حدد موعداً مع طبيبك إذا كنت تعاني من علامات أو أعراض تُسبب لك القلق. وإذا تم تشخيص إصابتك بالتهاب القناة الصفراوية الأولي، فقد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الجهاز الهضمي، أو أمراض الكبد. ومن الأفضل الإعداد لموعدك، لأنه يكون هناك الكثير من الأمور التي يجب تغطيتها أثناء الموعد.

ماذا يجب أن تفعل؟

  • كُن على معرفة بأي قيود لازمة قبل الموعد، فيجب أن تسأل عند تحديد موعدك إذا ما كان هناك أي شئ تحتاج إلى القيام به مسبقاً، مثل تقييد نظامك الغذائي.
  • اكتب أي أعراض تعاني منها، بما في ذلك تلك التي تبدو ليس لها علاقة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله.
  • اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة، أو تغيرات الحياة الجديدة.
  • اكتب قائمة بجميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها.
  • اصطحب معك أحد أفراد عائلتك، أو أصدقائك لمساعدتك في تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.
  • اكتب الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.

ويساعدك إعداد قائمة الأسئلة على توفير المزيد من الوقت مع طبيبك. وتتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
  • ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها لتأكيد التشخيص؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أي إعداد خاص؟
  • ما مدى شدة تلف كبدي؟
  • ما هي العلاجات التي تُوصي بها لي؟
  • ما هي الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل هناك أي خيارات علاجية أخرى؟
  • هل أحتاج إلى تغيير نظامي الغذائي؟
  • هل توجد كتيبات، أو مواد أخرى مطبوعة يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها، لا تتردد في السؤال عن أي أسئلة أخرى أثناء الموعد.

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المحتمل أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة، لذا كُن مستعداً للإجابة عنهم لتوفير المزيد من الوقت مع طبيبك، وتتضمن ما يلي:

  • ما هي الأعراض التي تعاني منها؟ متى بدأت ملاحظتهم لأول مرة؟
  • هل تعاني من الأعراض دائماً، أم بصورة مؤقتة؟
  • ما مدى شدة أعراضك؟
  • هل هناك أي شئ، إن وُجد، يمكنه أن يُحسن أعراضك، أو يزيدها سوءاً؟
  • هل سبق أن تم تشخيص إصابة أي فرد من أفراد عائلتك بالتهاب القناة الصفراوية الأولي؟
  • هل تعاني من أي حالات صحية مزمنة؟
  • هل تعاني من تاريخ من التهاب الكبد، أو أمراض الكبد الأخرى؟
  • هل يعاني أي فرد من أفراد عائلتك من أمراض الكبد؟
  • ما مقدار الكحول الذي تشربه؟
  • ما هي الأدوية التي تتناولها؟
  • هل تتناول أي علاجات عشبية، أو غذائية؟

Advertisement

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *