التهاب اللفافة اليوزيني Eosinophilic fasciitis

التهاب اللفافة اليوزيني أو متلازمة شولمان هو مرض نادر يؤدي إلى التهاب وسماكة الجلد واللفافة تحتها، في المرضى الذين يعانون من التهاب اللفافة اليوزيني، تكون الالتهابات بنوع معين من الحمضات من خلايا الدم البيضاء، وهذا يؤدي إلى أعراض سماكة تدريجية وغالباً ما يكون الاحمرار والدفء وصلابة سطح الجلد.

وفي بعض الأحيان، يبدأ ظهور التهاب اللـفافة اليوزيني لفترة من النشاط البدني المجهد، يخلط التـهاب اللفافة اليوزيني في بعض الأحيان مع متلازمة فرط الحمضات الحمضية وتصلب الجلد، يحدث التـهاب اللفافة اليوزيني في بعض الأحيان المرتبطة بسرطانات مثل سرطان الدم والأورام اللمفاوية.

والحمضات هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء، وعادة ما تمثل نسبة صغيرة (أقل من 8 ٪ من مجموع خلايا الدم البيضاء) التي تتأثر بسهولة من قبل الخلايا والأصباغ الأخرى ولديهم نواة مميزة مزدوجة الفصوص، ويزداد عدد هذه الخلايا (عدد الحمضات) في بعض الأمراض، بما في ذلك الحساسية، والربو، ومرض أديسون، وداء الساركويد، والتهابات الطفيليات، وردود الفعل الدوائية، وأمراض النسيج الضام، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وتصلب الجلد، يشار إلى التـهاب اللفافة اليوزيني في بعض الأحيان باسم متلازمة شولمان.

واللفافة عبارة عن ورقة أو شريط من النسيج الضام الليفي تحت الجلد يغطي سطح الأنسجة الأساسية، وتحيط بكل العضلات التي تحرك الهيكل العظمي، وتتم الإشارة إلى الحالة باسم “التهاب اللفافة”.

أعراض وعلامات التهاب اللفافة اليوزيني

التهاب اللفافة اليوزيني
صورة توضح شكل المرض

التـهاب اللفافة اليوزيني يسبب التهاب الأنسجة تحت الجلد وكذلك في بعض الأحيان في الجلد. وهذا يؤدي إلى ظهور أعراض مثل:

  • التورم.
  • التصلب.
  • الشعرور بالسخونة في المنطقة المصابة.
  • آلام بالمنطقة المصابة.
  • وفي بعض الأحيان، هناك تلون للجلد فوق الأنسجة المصابة، ويمكن أن يبدو الجلد أكثر سمكاً من المعتاد. وتحدث تقلصات المفاصل في 50 ٪ -75 ٪ من المرضى. ويمكن أن تصبح عضلة المنطقة المعنية ضعيفة، يمكن العثور على مستويات الدم في إنزيم العضلات في الدم، وخاصة إنزيمات ألدولاز و فسفوكيناز (CPK).

أسباب التهاب اللفافة اليوزيني

على الرغم من أن السبب يبدو مرتبطًا بالاستجابة الالتهابية، إلا أنه لم يتم تحديد العامل التي تؤدي إلى الاستجابة، في الثمانينيات من القرن الماضي، كان هناك منتج سام في بعض أجزاء التربتوفان، وهو مساعد للنوم دون وصفة طبية كان متاحًا في ذلك الوقت، مما تسبب في مرض مشابه لالتهاب اللفافة اليوزيني.

الوقاية من التهاب الـلفافة اليوزيني

لأننا لا نعرف بعد سبب التهاب الـلفافة اليوزيني، لا يمكن الوقاية منه.

تشخيص التهاب اللفافة اليوزيني

يتم تشخيص التهاب الـلفافة اليوزيني مع خزعة من الجلد بسمك كامل من أنسجة الجلد العميقة المعنية. وعادةً ما يكون موقع الخزعة صغيرًا، ويقوم الطبيب بتخدير المنطقة قبل إزالة الأنسجة لدراستها من قبل أخصائي علم الأمراض أو طبيب الأمراض الجلدية أو فني مدرب. بالإضافة إلى ذلك، يمكن اكتشاف اللفافة السميكة بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.

علاج التهاب اللـفافة اليوزيني

التهاب اللفافة اليوزيني
استخدام الكورتيزون في العلاج

يتم توجيه علاج التهاب اللفافة اليوزيني للقضاء على التهاب الأنسجة، وتشمل الأدوية المستخدمة الأسبرين والأدوية الأخرى المضادة للالتهابات والكورتيزون، العديد من المرضى سوف يتحسنون من تلقاء أنفسهم، يمكن للآخرين أن يصابوا بألم الأنسجة المستمر وآلام المفاصل، بالإضافة إلى سماكة الأنسجة المعنية.

وبالنسبة للالتهاب اللفافة العنيف الحمضي، يتم إعطاء أدوية الكورتيزون، مثل بريدنيزون وبريدنيزولون في البداية عن طريق الوريد. وتعتبر أيضًا أدوية تثبيط المناعة، مثل الميثوتريكسيت والسيكلوفوسفاميد  والبنسيلامين) من الأدوية المستخدمة. وفي الآونة الأخيرة، تتم دراسة الميكوفينولات وريتوكسيماب كعلاجات محتملة.

وأظهرت الأبحاث الطبية أن أدوية تثبيط المناعة مثل الميثوتريكسيت، يمكن أن تقلل من كل من الالتهابات المناعية والحاجة إلى أدوية الكورتيزون المستمرة.

المتخصصين في علاج التـهاب اللفافة اليوزيني

يعالج التهاب الـلفافة اليوزيني من قبل أطباء الأطفال وأطباء الباطنة وأطباء الأمراض الجلدية والروماتيزم. وفي بعض الأحيان، يتم استشارة الجراحين لإجراء الخزعات العميقة وتقلصات المفاصل.

توقعات التهاب الـلفافة اليوزيني

إن التوقعات المتعلقة بالتهاب اللفافة اليوزيني جيدة بشكل عام، خاصةً إذا تم علاجها بقوة وبداية، جنباً إلى جنب مع الأدوية، يمكن أن تكون هناك حاجة للعلاج الطبيعي لإعادة التأهيل الأمثل. وأولئك الذين يعانون من التهاب المفاصل وضمور العضلات وتندب يحد من نطاق الحركة المشتركة (الانقباض) وتقصير طول الأطراف تزداد حالتهم سوءاً.

استشارات متعلقة

رد واحد على “التهاب اللفافة اليوزيني Eosinophilic fasciitis

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *