أضف استشارتك

الداء النشواني Amyloidosis

الداء النشواني هو مرض نادر يحدث عندما تتراكم مادة تُسمى أميلويد (البروتين النشواني) في الأعضاء. الأميلويد هو بروتين غير طبيعي يتم إنتاجه في نخاع العظام ويمكن أن يترسب في أي نسيج أو عضو.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني على الأعضاء المختلفة لدى الأشخاص المختلفين وهناك أنواع مختلفة من البروتين النشواني. يؤثر الداء النشواني بشكل متكرر على القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والجهاز الهضمي. يمكن أن يؤدي الداء النشواني الشديد إلى فشل العضو المهدد للحياة.

أعراض الداء النشواني

الداء النشواني

قد لا تعاني من علامات وأعراض هذا المرض حتى يتم تقدم الحالة. عندما تكون العلامات والأعراض واضحة فإنها تعتمد على الأعضاء المصابة. وقد تتضمن علامات وأعراض هذا المرض ما يلي:

  • تورم الكاحلين والساقين.
  • الإعياء والضعف الشديد.
  • ضيق التنفس.
  • الخدر، الوخز أو الألم في اليدين أو القدمين خاصة الألم في الرسغ (متلازمة النفق الرسغي).
  • الإسهال وربما مع دم أو الإمساك.
  • فقدان الوزن الشديد الغير مقصود.
  • تضخم اللسان.
  • التغيرات الجلدية مثل زيادة السُمك أو سهولة حدوث الكدمات والبقع الأرجوانية حول العينين.
  • اضطراب نبضات القلب.
  • صعوبة البلع.

ضرورة استشارة الطبيب

يجب أن ترى طبيبك إذا كنت تعاني من أي علامات أو أعراض مرتبطة بالداء النشواني باستمرار.

أسباب الداء النشواني

ينتج هذا المرض بوجه عام عن تراكم البروتين الغير طبيعي الذي يُسمى النشواني. يتم إنتاج البروتين النشواني في نخاع العظام ويمكن أن يترسب في أي نسيج أو عضو. يعتمد السبب المحدد لحالتك على نوع الداء الذي تعاني منه. هناك عدة أنواع من هذا الداء وتتضمن ما يلي:

الداء النشواني AL (السلسلة النشوانية الخفيفة للغلوبولين المناعي)

هو النوع الأكثر شيوعاً ويمكن أن يؤثر على القلب والكلى والجلد والأعصاب والكبد. يحدث هذا النوع المعروف سابقاً بإسم الداء النشواني الأولي عندما ينتج نخاع العظام الأجسام المضادة الغير طبيعية التي لا يمكن تفتيتها. تتراكم الأجسام المضادة في الأنسجة مثل البروتين النشواني وتتداخل مع الوظيفة الطبيعية.

الداء النشواني AA

يؤثر في الغالب على الكلى ولكنه يؤثر في بعض الأحيان على الجهاز الهضمي، الكبد أو القلب. وكان معروف سابقاً بإسم الداء النشواني الثانوي. يحدث جنباً إلى جنب مع الأمراض المعدية أو الالتهابية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو داء الأمعاء الالتهابي.

الداء النشواني الوراثي (العائلي)

هو اضطراب موروث يؤثر غالباً على الكبد والأعصاب والقلب والكلى. ترتبط العديد من الأنواع المختلفة من التشوهات الجينية الموجودة عند الولادة بزيادة خطر الإصابة بالداء النشواني. يمكن أن يؤثر نوع وموقع خلل الجين النشواني على خطر الإصابة ببعض المضاعفات والعمر الذي تظهر فيه الأعراض لأول مرة وطريقة تقدم المرض مع مرور الوقت.

الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى

يحدث هذا النوع عندما تترسب البروتينات في الدم في المفاصل والأوتار مما يُسبب الألم والتصلب والسوائل في المفاصل بالإضافة إلى متلازمة النفق الرسغي. عادة ما يؤثر هذا النوع على الأشخاص الذين يخضعون لـ غسيل الكلى على المدى الطويل.

عوامل خطر الداء النشواني

يمكن أن يُصاب أي شخص بالداء النشواني وتتضمن العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بهذا المرض ما يلي:

  • السن، يتم تشخيص إصابة معظم الأشخاص بالداء النشواني AL وهو النوع الأكثر شيوعاً بين أعمار 60 و70 سنة بالرغم من حدوث البداية في وقت مبكر أكثر.
  • الجنس، تقريباً 70% من الأشخاص المصابين بالداء النشواني AL هم رجال.
  • الأمراض الأخرى، يمكن أن تؤدي الإصابة بمرض مُعدي مزمن أو مرض التهابي إلى زيادة خطر الإصابة بالداء النشواني AA.
  • التاريخ العائلي، تكون بعض أنواع هذا المرض وراثية.
  • غسيل الكلى، لا يتمكن غسيل الكلى دائماً من إزالة بروتينات كبيرة من الدم. إذا كنت تخضع لغسيل الكلى، فإنه يمكن أن تتراكم البروتينات الغير طبيعية في دمك وتترسب في الأنسجة في نهاية الأمر. تكون هذه الحالة أقل شيوعاً مع تقنيات غسيل الكلى الحديثة.

مضاعفات الداء النشواني

تعتمد المضاعفات المحتملة للداء النشواني على الأعضاء التي تؤثر عليها رواسب البروتين النشواني. يمكن أن يؤدي هذا المرض إلى تلف خطير لما يلي:

الكلى

يمكن أن يضر البروتين النشواني نظام التنقية للكلى مما يُسبب تسرب البروتين من الدم إلى البول. تنخفض قدرة الكلى على إزالة المنتجات من جسمك مما قد يؤدي إلى الفشل الكلوي في نهاية الأمر.

القلب

يقلل البروتين النشواني من قدرة قلبك على الامتلاء بالدم بين ضربات القلب. يتم ضخ كمية أقل من الدم مع كل ضربة قلبية وقد تعاني من ضيق التنفس. إذا كان هذا المرض يؤثر على النظام الكهربائي لقلبك فقد يتعطل إيقاع قلبك.

الجهاز العصبي

قد تعاني من الألم، الخدر أو الوخز في أصابع اليدين أو الخدر، ضعف الإحساس أو الحرقة في أصابع القدمين أو باطن القدمين. إذا كان البروتين النشواني يؤثر على الأعصاب التي تسيطر على وظيفة الأمعاء، فقد تعاني من فترات من تناوب الإمساك والإسهال.

إذا كانت تؤثر الحالة على الأعصاب التي تسيطر على ضغط الدم، فقد تعاني من الدوار أو ما يقرب من الإغماء عند الوقوف بسرعة كبيرة.

تشخيص الداء النشواني

غالباً ما يتم التغاضي عن هذا المرض لأن العلامات والأعراض تشبه تلك الخاصة بالأمراض الأكثر شيوعاً. يمكن أن يساعد التشخيص في أقرب وقت ممكن على منع المزيد من تلف العضو. يعتبر التشخيص الدقيق مهماً لأنه يختلف العلاج بشكل كبير اعتماداً على الحالة المحددة. من المرجح أن يبدأ طبيبك بالتاريخ الطبي الشامل والفحص الجسدي ثم بعد ذلك قد تخضع لما يلي:

الفحوصات المعملية

يتم تحليل الدم والبول للتحقق من البروتين الغير طبيعي الذي يمكن أن يشير إلى الإصابة بالداء النشواني. قد تخضع أيضاً لاختبارات وظيفة الغدة الدرقية والكبد اعتماداً على علاماتك وأعراضك.

الخزعة

قد يتم أخذ عينة الأنسجة وفحصها للتحقق من علامات هذا المرض. قد يتم أخذ الخزعة من دهون البطن، نخاع العظام أو العضو مثل الكبد أو الكلى. يمكن أن يساعد تحليل النسيج على تحديد نوع البروتين النشواني المترسب.

اختبارات التصوير

يمكن أن يساعد تصوير الأعضاء المصابة بالداء النشواني على تحديد مدى المرض. قد يتم استخدام فحص الإيكو (فحص القلب بالموجات الصوتية) لتقييم حجم ووظيفة القلب. يمكن أن تساعد اختبارات التصوير الأخرى على تقييم مدى الداء النشواني في الكبد أو الطحال.

علاج الداء النشواني

الداء النشواني

لا يوجد علاج للداء النشواني ولكن يمكن أن يساعد العلاج في السيطرة على العلامات والأعراض والحد من إنتاج المزيد من البروتين النشواني. تعتمد العلاجات المحددة على نوع الداء النشواني وتستهدف مصدر إنتاج البروتين.

  • الداء النشواني AL، يتم استخدام العديد من أدوية العلاج الكيميائي التي تُستخدم لعلاج المايلوما المتعددة لعلاج هذا النوع لوقف نمو الخلايا الغير طبيعية التي تنتج النشواني. يوفر زرع الخلية الجذعية للدم الذاتي الخيار العلاجي الإضافي في بعض الحالات. ينطوي هذا الإجراء عيلا جمع الخلايا الجذعية الخاصة من دمك وتخزينهم لوقت قصير أثناء تلقيك جرعة عالية من العلاج الكيميائي، ثم يتم إعادة هذه الخلايا الجذعية إلى جسمك عن طريق الوريد. يعتبر هذا الإجراء مناسباً للأشخاص الذين لا يتقدم مرضهم ولا يتأثر قلبهم بشكل كبير.
  • الداء النشواني AA، تستهدف العلاجات الحالة الكامنة، على سبيل المثال الدواء المضاد للالتهاب لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي.
  • الداء النشواني الوراثي، قد تكون زراعة الكبد خياراً لأن البروتين الذي يُسبب هذا الشكل من المرض يكون مصنوعاً في الكبد.
  • الداء النشواني المرتبط بغسيل الكلى، تتضمن العلاجات تغيير طريقة غسيل الكلى أو الخضوع لزرع الكلى.

الرعاية الداعمة

قد يُوصي طبيبك بما يلي للسيطرة على العلامات والأعراض المستمرة للداء النشواني:

  • دواء الألم.
  • دواء احتباس السائل (مدر البول) واتباع نظام غذائي قليل الملح.
  • دواء مخفف الدم.
  • دواء السيطرة على معدل ضربات القلب.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

يمكن أن تساعدك النصائح التالية في العيش مع هذا المرض:

  • قضاء وقتاً لنفسك، إذا كنت تشعر بضيق التنفس يجب أن تأخذ فترة راحة. سوف تحتاج إلى تجنب الأنشطة الشاقة ولكنك قد تتمكن من مواصلة أنشطتك اليومية العادية مثل الذهاب إلى العمل. تحدث مع طبيبك بشأن المستوى المناسب للنشاط بالنسبة لك.
  • تناول النظام الغذائي المتوازن، تعتبر التغذية الجيدة مهمة لكي تمد جسمك بالطاقة الكافية. يجب اتباع نظام غذائي قليل الملح إذا أوصى طبيبك بذلك.

التكيف مع المرض والمساندة

قد يكون تشخيص الإصابة بالداء النشواني تحدياً كبيراً. قد تساعدك الاقتراحات التالية في التعامل مع هذا المرض بسهولة أكبر:

  • إيجاد شخص للتحدث معه، قد تشعر بالراحة عند مناقشة مشاعرك مع أحد الأصدقاء أو أفراد العائلة أو قد تفضل الالتقاء بمجموعة دعم رسمية.
  • وضع أهداف معقولة، يساعدك وضع الأهداف على الشعور بالسيطرة ويمكن أن يعطيك الإحساس بالهدف. اختار أهداف يمكنك تحقيقها.

الاستعداد لموعد الطبيب

قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدم.

ماذا يجب أن تفعل؟

  • كتابة أعراضك بما في ذلك تلك التي ليس لها علاقة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله.
  • كتابة قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية.
  • كتابة المعلومات الطبية الرئيسية بما في ذلك الحالات الأخرى.
  • كتابة المعلومات الشخصية الرئيسية بما في ذلك أي تغيرات جديدة أو ضغوط في حياتك
  • كتابة الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.
  • اصطحاب أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك معك لمساعدتك على تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.

تتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
  • ما هو نوع الداء النشواني الذي أعاني منه؟
  • ما هي الأعضاء المصابة؟
  • ما هي مرحلة مرضي؟
  • ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
  • ما هي العلاجات التي أحتاج إليها؟
  • هل أنا مُعرضاً لخطر المضاعفات على المدى الطويل؟
  • ما هي الآثار الجانبية التي يمكنني أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل أحتاج إلى اتباع أي قيود غذائية أو قيود على الأنشطة؟
  • لدي حالة صحية أخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المرجح أن يسألك طبيبك عدد من الأسئلة التالية:

  • متى بدأت تعاني من الأعراض لأول مرة؟ ما مدى شدتها وهل تكون مستمرة أم مؤقتة؟
  • هل هناك أي شئ يمكنه أن يُحسن أعراضك أو يزيدها سوءاً؟
  • كيف تبدو شهيتك؟ هل فقدت الوزن مؤخراً بدون محاولة؟
  • هل عانيت من أي تورم في الساقين؟
  • هل عانيت من ضيق التنفس؟
  • هل أنت قادراً على العمل وإجراء المهام اليومية العادية؟ هل تتعب غالباً؟
  • هل لاحظت أنك تُصاب بالكدمات بسهولة؟
  • هل سبق أن تم تشخيص إصابة أي فرد من أفراد عائلتك بالداء النشواني؟

الأسئلة المتعلقة

Advertisement

تعليق

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *