كثرة الحمر الحقيقية Polycythemia vera

كثرة الحمر الحقيقية هو سرطان دم بطئ النمو، يقوم فيها نخاع العظام بإنتاج الكثير جداً من خلايا الدم الحمراء، وتؤدي هذه الزيادة إلى زيادة سُمك الدم، وإبطاء تدفقه، كما يمكن أن تُسبب المضاعفات، مثل جلطات الدم التي يمكن أن تؤدي إلى الأزمة القلبية، أو السكتة الدماغية.

وكثرة الحمر الحقيقية هي حالة غير شائعة، وعادة ما تتطور ببطء، وقد تعاني منها لسنوات بدون أن تعرف ذلك، وغالباً ما يتم اكتشاف الحالة أثناء تحليل الدم الذي يتم إجرائه لسبب آخر.

أعراض كثرة الحمر الحقيقية

لا يعاني العديد من الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية من علامات،أو أعراض. وقد يعاني الآخرون مما يلي:

  • الحكة، وخاصة بعد الاستحمام بماء دافئ.
  • الصداع.
  • دوخة.
  • نزيف، أو كدمات، وعادة تكون طفيفة.
  • ضعف.
  • إعياء.
  • عدم وضوح الرؤية.
  • التعرق المفرط.
  • تورم مؤلم في مفصل واحد، وغالباً يكون إصبع القدم الكبير.
  • ضيق التنفس.
  • خدر، وخز، حرقة، أو ضعف في اليدين أو القدمين أو الذراعين، أو الساقين.
  • الشعور بالامتلاء، أو الانتفاخ في الجزء الأيسر العلوي من البطن بسبب تضخم الطحال.
  • الحمى.
  • فقدان الوزن الغير مبرر.

ضرورة استشارة الطبيب

حدد موعد مع طبيبك إذا كنت تعاني من العلامات أو أعراض كثرة الحمر الحقيقية.

أسباب كثرة الحمر الحقيقية

كثرة الحمر الحقيقية هي واحدة من مجموعة من سرطانات الدم المعروفة بإسم أمراض التكاثر النقوية. وتحدث عندما يتسبب وجود خلل في الجين، في حدوث مشكلة في إنتاج الخلايا الدموية. وينظم الجسم جميع أنواع خلايا الدم بصورة طبيعية، وهذه الأنواع تتضمن خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية، ولكن في حالة كثرة الحمر الحقيقية يقوم نخاع العظام بإنتاج الكثير من بعض أنواع خلايا الدم.

ويُعتقد أن الطفرة التي تُسبب كثرة الحمر الحقيقية تؤثر على البروتين المسئول عن نمو الخلايا. وتحدث هذه الطفرة، بصفة محددة، في بروتين جانوس كيناز 2، وتكون هذه الطفرة موجودة لدى معظم الأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية. وسبب هذه الطفرة غير معروف، ولكنها بصفة عامة ليست طفرة موروثة.

عوامل خطر كثرة الحمر الحقيقية

يمكن أن تحدث كثرة الحمر الحقيقية في أي سن، ولكنها تعتبر أكثر شيوعاً لدى البالغين الذين يزيد أعمارهم عن 60 سنة.

مضاعفات كثرة الحمر الحقيقية

تتضمن المضاعفات المحتملة لكثرة الحمر الحقيقية ما يلي:

جلطات الدم

تؤدي زيادة سُمك الدم وانخفاض تدفق الدم، بالإضافة إلى التشوهات في الصفائح الدموية، إلى زيادة خطر الإصابة بجلطات الدم. ويمكن أن تُسبب جلطات الدم السكتة الدماغية، الأزمة القلبية، أو انسداد الشريان في الرئتين (الانصمام الرئوي)، أو في الوريد العميق داخل العضلات (خثار وريدي عميق).

تضخم الطحال

يساعد الطحال جسمك على محاربة العدوى، وتنقية المواد الغير مرغوب فيها، مثل خلايا الدم القديمة، أو التالفة. ويؤدي زيادة عدد خلايا الدم الناتج عن كثرة الحمر الحقيقية، إلى صعوبة عمل الطحال أكثر من الطبيعي، مما يؤدي إلى تضخمه.

مشاكل بسبب ارتفاع مستويات خلايا الدم الحمراء

يمكن أن تؤدي كثرة خلايا الدم الحمراء إلى عدد من المضاعفات الأخرى، بما في ذلك تقرحات مفتوحة في البطانة الداخلية للمعدة والأمعاء الدقيقة العلوية، أو المرئ (قرحة المعدة)، والتهاب في المفاصل (النقرس).

اضطرابات الدم الأخرى

يمكن أن تؤدي كثرة الحمر الحقيقية في حالات نادرة إلى أمراض الدم الأخرى، بما في ذلك اضطراب تدريجي يتم فيه استبدال نخاع العظام بنسيج متندب (تليف نخاع العظام)، والحالة التي لا تنضج فيها الخلايا الجذعية، أو تؤدي عملها بشكل صحيح (متلازمة خلل التنسج النقوي)، أو سرطان الدم، ونخاع العظام (سرطان الدم النخاعي الحاد).

تشخيص كثرة الحمر الحقيقية

سوف يأخذ طبيبك تاريخك الطبي المفصل، وإجراء الفحص الجسدي.

تحاليل الدم

إذا كنت تعاني من كثرة الحمر الحقيقية، فقد تكشف تحاليل الدم عما يلي:

  • زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء، وفي بعض الحالات يكون هناك زيادة في الصفائح الدموية، أو خلايا الدم البيضاء.
  • زيادة نسبة خلايا الدم الحمراء التي تشكل حجم الدم الكلي (الهيماتوكريت).
  • ارتفاع مستويات البروتين الغني بالحديد في خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (الهيموجلوبين).
  • انخفاض شديد في مستويات الهرمون الذي يحفز نخاع العظام لإنتاج خلايا الدم الحمراء الجديدة (إريثروبويتين).

سحب نخاع العظام أو الخزعة

إذا اشتبه طبيبك في إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية، فقد يُوصي بإجراء سحب نخاع العظام، أو الخزعة لجمع عينة من نخاع العظام لدراستها. وتتضمن خزعة نخاع العظام أخذ عينة من مادة نخاع العظام الصلبة.

ويتم إجراء سحب نخاع العظام عادة في نفس الوقت، ويقوم طبيبك أثناء هذا الإجراء بسحب عينة من الجزء السائل للنخاع.

اختبارات للطفرة الجينية المُسببة لكثرة الحمر الحقيقية

إذا كنت تعاني من كثرة الحمر الحقيقية، فقد يُظهر تحليل نخاع العظام، أو الدم أيضاً طفرة جانوس كيناز 2 المرتبطة بهذا المرض في الخلايا.

علاج كثرة الحمر الحقيقية

تُعتبر كثرة الحمر الحقيقية حالة مزمنة لا يمكن علاجها، ويركز العلاج على تقليل كمية الخلايا الدموية، وفي العديد من الحالات يمكن أن يقلل العلاج من خطر المضاعفات الناتجة عن كثرة الحمر الحقيقية، وتخفيف العلامات والأعراض. وقد يتضمن العلاج ما يلي:

إخراج الدم من الأوردة

يتم سحب بعض الدم من الأوردة في إجراء يُسمى بضع الوريد، والذي يعتبر عادة الخيار العلاجي الأول للأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية. ويساعد هذا الإجراء على تقليل عدد خلايا الدم، وانخفاض حجم الدم، مما يُسهل من عمل الدم. ويعتمد عدد مرات احتياجك لهذا الإجراء على شدة حالتك.

جرعة منخفضة من الأسبرين

قد يُوصي طبيبك بتناول جرعة منخفضة من الأسبرين لتقليل خطر الإصابة بجلطات الدم. وقد تساعد أيضاً الجرعة المنخفضة من الأسبرين على تقليل ألم الحرقة في قدميك، أو يديك.

الدواء لتقليل خلايا الدم

بالنسبة للأشخاص المصابين بكثرة الحمر الحقيقية، والذين لم يساعدهم بضع الوريد وحده، يمكنهم استخدام دواء لقمع قدرة نخاع العظام على إنتاج خلايا الدم، مثل هيدروكسي يوريا.

وقد يُستخدم إنترفيرون ألفا لتحفيز جهازك المناعي لمحاربة زيادة إنتاج خلايا الدم الحمراء، وقد يتم استخدامه للأشخاص الذين لا يستجيبون بشكل جيد للهيدروكسي يوريا.

دواء لتدمير الخلايا السرطانية

تمت الموافقة على روكسوليتينيب من قِبل إدارة الغذاء والدواء لعلاج الأشخاص الذين يعانون من كثرة الحمر الحقيقية، والذين لا يستجيبون إلى هيدروكسي يوريا، أو لا يتمكنون من تناوله. وهو يساعد جهازك المناعي على تدمير الخلايا السرطانية، ويمكن أن يُحسن بعض أعراض كثرة الحمر الحقيقية.

العلاج لتقليل الحكة

إذا كنت تعاني من حكة مزعجة، فقد يصف طبيبك دواء، مثل مضادات الهستامين، أو يُوصي بعلاج الأشعة فوق البنفسجية لتخفيف الانزعاج. ويمكن أن تساعد الأدوية التي تستخدم لعلاج الاكتئاب، والتي تُسمى مثبطات استرداد السيروتونين الانتقائية، على تخفيف الحكة، وتتضمن أمثلة هذه الأدوية باروكسيتين، أو فلوكسيتين. ويتم دراسة الأدوية التي تثبط جين جانوس كيناز 2، وغيرها.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

يمكنك اتباع خطوات لمساعدة نفسك على الشعور بتحسن إذا تم تشخيص إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية، وتتضمن ما يلي:

ممارسة التمارين الرياضية

يمكن أن تساعد ممارسة التمارين الرياضية المعتدلة مثل المشي، على تحسين تدفق الدم الذي يقلل من خطر إصابتك بجلطات الدم، كما يمكن أن تساعد تمارين التمدد للساق والكاحل، على تحسين الدورة الدموية.

تجنب التبغ

قد يؤدي استخدام التبغ إلى ضيق الأوعية الدموية، وزيادة خطر الإصابة بالأزمة القلبية، أو السكتة الدماغية بسبب جلطات الدم.

العناية الجيدة بالجلد

يمكنك الاستحمام بماء بارد، واستخدام منظف معتدل التأثير، وتجفيف جلدك لتقليل الحكة. وقد يساعد أيضاً إضافة النشا إلى حمامك، مثل نشا الذرة. وتجنب أحواض المياه الساخنة، وأحواض السباحة الساخنة، والاستحمام بماء ساخن.

وحاول ألا تخدش جلدك، لأن ذلك يمكن أن يُسبب ضرر الجلد، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى. واستخدم الغسول للحفاظ على جلدك رطباً.

تجنب درجات الحرارة القصوى

يؤدي ضعف تدفق الدم إلى زيادة خطر الإصابة الناتجة عن درجات الحرارة الساخنة، والباردة. وقُم بارتداء ملابس دافئة في الطقس البارد، خاصة على اليدين، والقدمين. وفي الطقس الحار احمي نفسك من الشمس، واشرب المزيد من السوائل.

مراقبة التقرحات

يمكن أن يؤدي ضعف الدورة الدموية إلى صعوبة شفاء التقرحات، خاصة على اليدين، والقدمين. وافحص قدميك بانتظام، واخبر طبيبك عن أي قروح.

الاستعداد لموعد الطبيب

من المرجح أن تبدأ برؤية الطبيب العام، وإذا تم تشخيص إصابتك بكثرة الحمر الحقيقية، فقد يتم إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدم. وسوف تساعدك هذه المعلومات للاستعداد لموعدك.

ماذا يجب أن تفعل؟

قُم بكتابة قائمة بما يلي:

  • أعراضك، بما في ذلك تلك التي تبدو غير مرتبطة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله، ووقت بدايتها.
  • المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك الحالات الطبية الأخرى، والتاريخ الطبي العائلي.
  • جميع الأدوية، الفيتامينات، أو المكملات الغذائية التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات.
  • الأسئلة التي تريد سؤال طبيبك عنها.

واصطحب معك أحد أفراد عائلتك، أو أصدقائك إن أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد. وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها فيما يخص كثرة الحمر الحقيقية ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
  • ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
  • هل هذه الحالة مؤقتة، أم مستمرة؟
  • ما هي العلاجات المتاحة، وما الذي تُوصي به؟
  • لدي هذه الحالات الصحية الأخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟
  • هل يجب أن أرى أخصائي؟
  • هل سوف أحتاج إلى زيارات متابعة؟ إذا كان الأمر كذلك، كم مرة؟
  • هل توجد كتيبات، أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

ولا تتردد في السؤال عن أي أسئلة أخرى.

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المرجح أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة التالية:

  • هل كانت أعراضك مستمرة أم مؤقتة؟
  • ما مدى شدة أعراضك؟
  • هل هناك شيئاً، إن وُجد، يمكنه أن يُحسن أعراضك، أو يزيدها سوءاً؟

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *