كثرة الصفيحات الأولية Essential thrombocythemia

كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية هو اضطراب غير منتشر، حيث يقوم الجسم بإنتاج عدد كبير من الصفائح الدموية، ويمكن أن تتسبب هذه الحالة في الشعور بالتعب والدوخة، إلى جانب الصداع وتغيرات في الرؤية، وتُزيد أيضاً من خطر حدوث تجلطات دموية.

وتحدث هذه الحالة للأشخاص الذين تخطوا عمر الخمسين، على الرغم من أنها يمكن أن تحدث للأشخاص الأصغر عمراً أيضاً، ولكنها أكثر انتشاراً بين النساء.

وكثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية، مرض مزمن ليس له علاج، وإذا كنت مصاباً بحالة بسيطة من المرض، قد لا تحتاج إلى العلاج، ولكن إذا كنت تعاني من حالة شديدة، فقد تحتاج إلى الأدوية التي تقلل من عدد الصفائح الدموية ومميعات الدم أو كلاهما.

أعراض كثرة الصفيحات الأولية

قد لا تعاني من أي أعراض واضحة لمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية، وقد تكون أولى مؤشرات هذا الاضطراب، تكّون جلطة دموية، ويمكن أن تحدث هذه الجلطة في أي مكان في الجسم، ولكن مع هذا المرض، تحدث غالباً في الدماغ، اليدين والقدمين، وتعتمد الأعراض على مكان تكون الجلطة، وقد تتضمن التالي:

  • الصداع.
  • الدوخة أو الشعور بالدوار.
  • ألم صدري.
  • تغيرات مؤقتة في الرؤية.
  • تنميل وشعور بالخدر في اليدين أو القدمين.
  • احمرار، خفقان وشعور بالحرقة في اليدين والقدمين (احمرار الأطراف المؤلم).

وقد يتسبب هذا المرض أيضاً في حدوث نزيف، خاصة إذا كان عدد الصفائح الدموية مرتفع جداً، لكن في بعض الحالات القليلة، وقد يظهر النزيف على شكل:

  • نزيف أنفي.
  • حدوث كدمات.
  • نزيف من الفم أم اللثة.
  • وجود دم في البراز.

وإذا حدثت الجلطة الدموية في الشرايين التي تقوم بتغذية الدماغ، فقد يتسبب هذا في حدوث نوبة إقفارية عابرة (TIA) أو صدمة، والنوبة الإقفارية العابرة أو الصدمة المصغرة، هي مقاطعة مؤقتة لتدفق الدم إلى بعض أجزاء الدماغ، وتتطور أعراض هذه النوبة بصورة مفاجئة، وقد تتضمن:

  • ضعف أو تنميل في الوجه، الذراع أو الساق، عادة على جانب واحد من الجسم.
  • صعوبة في التحدث أو فهم الحديث (فقدان القدرة على الكلام).
  • رؤية مزدوجة أو ضبابية.

ضرورة استشارة الطبيب

يجب الحصول على الرعاية الطبية الفورية في الحالات التالية:

  • ظهور أعراض النوبة الإقفارية أو السكتة مثل التنميل أو الشلل لجانب واحد فقط للجسم.
  • ظهور أعراض الأزمة القلبية مثل الشعور بالضغط، الامتلاء أو ألم عاصر في منتصف الصدر يستمر لأكثر من عدة دقائق، انتشار الألم للكتف، الذراع، الظهر، الأسنان أو الفك، بجانب قصور التنفس، أو التعرق.
  • وجود أعراض تدل على وجود تكتل غير طبيعي للدم أو نزيف.

أسباب كثرة الصفيحات الأولية

كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية هو نوع من أنواع اضطراب التكاثر النقوي المزمن، وهذا يُعني أن نخاع العظم (الأنسجة الاسفنجية داخل العظام)، تقوم بصنع الكثير من نوع معين من الخلايا، وفي حالة مرض كثرة الصفيحات الأولية، يقوم النخاع بعمل الكثير من الخلايا التي تقوم بصنع الصفائح الدموية.

وسبب حدوث هذا غير معروف، لكن 90% من الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب، لديهم جين مكتسب مشوه يساهم في حدوث هذا المرض. وتقوم الصفائح الدموية بالتماسك معاً لتساعد في تكوين جلطات دموية، وتتوقف الجلطات الدموية عن النزيف عند حدوث ضرر لإحدى الأوعية الدموية، مثل حدوث قطع أو جرح.

ويتراوح العدد الطبيعي للصفائح الدموية ما بين 150.000 إلى 450.000 لكل ميكروليتر من الدم، والشخص المصاب بكثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية لديه أكثر من 450.000 صفيحة دموية لكل مكيروليتر من الدم، كما أن الصفائح الزائدة يمكن ألا تعمل بشكل طبيعي، مما يؤدي إلى حدوث تجلط غير طبيعي أو نزيف.

وإذا كانت زيادة عدد الصفائح الدموية نتيجة حالة كامنة مثل العدوى أو نقص الحديد، فيُعرف المرض في هذه الحالة بكثرة الصفيحات الثانوية، وتكون نسبة خطر حدوث تجلط للدم ونزيف في هذه الحالة، أقل من حالة كثرة الصفيحات الأولية.

مضاعفات كثرة الصفيحات الأولية

كبار السن المصابون بمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية، معرضون لخطر حدوث المضاعفات، والأشخاص الذين تعرضوا لجلطات الدم مسبقاً أو مشاكل نزيفية متعلقة بالمرض، يكونون أيضاً عرضة للمضاعفات. وتجلط الدم الغير طبيعي لمرض كثرة الصفيحات الأولية يمكن أن يؤدي إلى مجموعة محتملة ومختلفة من المضاعفات الخطيرة، وقد تتضمن هذه المضاعفات ما يلي:

السكتة

الجلطة التي تقوم بسد تدفق الدم إلى الدماغ يمكن أن تتسبب في حدوث سكتة، وإذا تعرضت لعلامات لأعراض السكتة، يجب الحصول على المساعدة الطبية الفورية.

الأزمة القلبية

جلطات الدم التي تُعيق تدفق الدم إلى القلب، تتسبب في حدوث الأزمات القلبية، ويجب الحصول على المساعدة الفورية إذا ظهرت أعراض الأزمة القلبية.

النزيف الحاد

يمكن أن يحدث نزيفاً حاداً، ويظهر على هيئة نزيف أنفي، نزيف في اللثة أو ظهور كدمات. ويمكن أن يتطور مرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية في بعض الحالات النادرة إلى بعض الأمراض التي يمكن أن تهدد الحياة مثل:

سرطان الدم النقوي الحاد

سرطان الدم النقوي الحاد هو نوع من أنواع السرطان الذي يُصيب خلايا الدم البيضاء ونخاع العظم، ويتطور بصورة سريعة جداً.

التليف النقوي

يتسبب هذا المرض الذي يتطور بصورة سريعة في حدوث تندب لنخاع العظم، مما يؤدي إلى حدوث فقر دم شديد وتضخم للكبد والطحال.

مضاعفات الحمل

النساء الحوامل والمصابات بمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية، تكن عرضة للمضاعفات أكثر من النساء الحوامل الغير مصابة بالمرض، ولكن تمر أغلب النساء المصابات بهذا المرض بفترة حمل طبيعية وصحية.

وعدم التحكم في المرض يمكن أن يؤدي إلى حدوث الإجهاض ومضاعفات أخرى، وقد يقل خطر الإصابة بهذه المضاعفات عن طريق المتابعة الدائمة مع الطبيب والأدوية، لذلك يجب أن يتابع الطبيب مراقبة الحالة بصورة منتظمة.

تشخيص كثرة الصفيحات الأولية

إذا زاد عدد الصفائح الدموية عن 450.000 صفيحة لكل ميكرولتر من الدم، سوف يقوم الطبيب بالبحث عن الحالة الكامنة المتسببة في ذلك، وسوف يقوم باستبعاد الأسباب الأخرى التي قد تتسبب في ارتفاع عدد الصفائح، لتأكيد التشخيص بمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية.

فحوصات الدم

كثرة الصفيحات الأولية

سوف يتم فحص عينات من الدم بحثاً عن:

  • عدد الصفائح الدموية.
  • حجم الصفائح الدموية.
  • نشاط الصفائح الأولية.
  • بعض الطفرات الجينية.
  • مستويات الحديد.
  • علامات تدل على وجود التهاب.

فحوصات نخاع العظم

وقد يقترح الطبيب أيضاً بعض فحوصات نخاع العظم مثل:

سحب النخاع العظمي

يقوم الطبيب بسحب كمية صغيرة من نخاع العظم السائل عن طريق إبرة، ثم يتم فحص العينة تحت المجهر بحثاً عن خلايا غير طبيعية.

خزعة النخاع العظمي

يقوم الطبيب بأخذ عينة من نسيج نخاع العظم الصلب عن طريق إبرة، ويتم فحص العينة تحت المجهر لتحديد إذا ما كان نخاع العظم يحتوي على عدد أكبر من الطبيعي من الخلايا الكبرى التي تقوم بصنع الصفائح الدموية.

علاج كثرة الصفيحات الأولية

على الرغم من عدم وجود دواء شافي لمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية، إلا أنه يوجد بعض العلاجات المتوفرة لتخفيف الأعراض، ومن المتوقع أن تكون مدة الحياة طبيعية على الرغم من الإصابة بالمرض.

ويعتمد علاج هذا المرض على خطر حدوث تجلط للدم أو حدوث نوبات نزيف، وإذا لم يتخط عمرك 60 عاماً، ولم تختبر أياً من الأعراض، فقد تحتاج فقط إلى زيارات متابعة دورية، وقد يقترح الطبيب الأدوية في الحالات التالية:

علاج كثرة الصفيحات الأولية بالأدوية

قد يقترح الطبيب إحدى الأدوية التالية، التي يمكن وصفها بجانب جرعة مخفضة من الاسبرين، لتقليل عدد الصفائح الدموية وخطر حدوث الجلطات:

علاج كثرة الصفيحات الأولية بالهيدروكسي يوريا

يقوم هذا الدواء بقمع إنتاح نخاع العظم للخلايا الدموية، بما في ذلك الصفائح الدموية، والآثار الجانبية لهذا المرض عادة ما تكون بسيطة، ويمكن أن تتضمن الغثيان، فقدان الشعر، تغير لون الأظافر وظهور قرح في الفم أو على القدمين.

وسوف يقوم الطبيب بمراقبة أعداد الخلايا الدموية ووظائف الكبد، وتوجد بعض المخاوف بشأن الاستخدام طويل المدى لهذا الدواء، حيث يُعتقد أنه يمكن أن يتسبب في حدوث سرطان الدم النقوي الحاد.

علاج كثرة الصفيحات الأولية بالأناغريليد

على عكس دواء الهيروكسي يوريا، دواء الأناغريليد غير مرتبط بخطر الإصابة بـ مرض سرطان الدم، لكنه لا يُعتبر دواءاً فعالاً مثل الهيدروكسي يوريا، ويمكن أن تتضمن الآثار الجانبية احتباس السوائل، مشاكل قلبية، الصداع، الدوخة، الغثيان، والاسهال.

علاج كثرة الصفيحات الأولية بالإنترفيرون ألفا

يتم حقن هذا الدواء، ويمكن أن يتسبب في حدوث آثار جانبية أسوء من الآثار الجانبية المصاحبة للأدوية الأخرى، لكنه أفضل الخيارات بالنسبة للعديد من الأشخاص، وقد يمكن أن تتضمن الآثار الجانبية أعراض مشابهة لأعراض الزكام، الارتباك، الغثيان، الاكتئاب، الاسهال، التشنجات، سرعة التهيج وعدم النوم.

إجراءات الطوارئ

يتم استخدام إجراء طبي يُعرف بـ فصادة الصفيحات في الحالات الطارئة مثل السكتة أو أي تجلط خطير للدم، حيث يقوم بخفض عدد الصفائح الدموية بشكل مؤقت. يقوم الطبيب بوصل إبرة إلى أنبوب يسمح بتدفق الدم داخل جهاز يقوم بإزالة الصفائح، وبعد ذلك يتم إعادة الدم إلى الجسم.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

إذا كنت تعاني من مرض كثرة الصفيحات الأولية، فقد يقترح الطبيب تناول جرعة مخفضة من الاسبرين بشكل منتظم، حيث يجعل الاسبرين الصفائح الدموية أقل لزوجة، ويقلل من نسبة تكّون الجلطات، وعادة ما يتم استخدامه في مرحلة الحمل، لأنه لا يتسبب في حدوث آثار جانبية للجنين.

ويمكنك اختيار عادات حياتية صحية لتقليل خطر الإصابة بحالات يمكن أن تتسب في حدوث تجلط للدم، وتتضمن هذه الحالات مرض السكري، ارتفاع ضغط الدم، وارتفاع الكوليسترول، ويمكن أيضاً القيام بالتالي:

  • اختيار حمية غذائية غنية بحبوب القمح الكامل، الفاكهة والحضراوات، وتحتوي على نسبة قليلة من الدهون المشبعة.
  • حاول تجنب الدهون المتحولة، وتعلم المزيد عن التحكم بكميات الطعام، للحفاظ على وزن طبيعي.
  • زيادة النشاط الجسدي، فيمكن القيام بنشاط جسدي معتدل لمدة 30 دقيقة يومياً، كما يمكن القيام برياضة المشي أو ركوب الدراجة أو السباحة.
  • التخلص من الوزن الزائد والحفاظ على وزن صحي.
  • الإقلاع عن التدخين.

الاستعداد لموعد الطبيب

يمكنك الاستعداد لموعد الطبيب عن طريق التالي:

  • معرفة أي تعليمات سابقة للموعد مثل تقييد الحمية.
  • عمل قائمة بجميع الأعراض التي تعاني منها، بما في ذلك الأعراض الغير متعلقة بسبب حجزك لهذا الموعد.
  • عمل قائمة بأهم العناصر في التاريخ الصحي مثل الجلطات الدموية، حوادث النزيف أو ارتفاع عدد الصفائح الدموية.
  • تسجيل المعلومات الشخصية الرئيسية بما في ذلك، أي نوبات توتر كبرى أو تغيرات حياتية حديثة.
  • عمل قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات التي تقوم بتناولها، مع ذكر الجرعات.
  • اصطحاب أحد أفراد العائلة أو صديق مقرب، ليساعدك في تذكر جميع المعلومات التي يقدمها الطبيب.

ويمكنك طرح بعض الأسئلة المتعلقة بمرض كثرة الصفيحات الأولية أو زيادة الصفائح الدموية الأولية على الطبيب، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:

  • ما هي أنواع الفحوصات التي أحتاج إليها؟
  • هل الحالة التي أعاني منها دائمة أم مؤقتة؟
  • ما هو العلاج الذي تنصح به؟
  • ما هي الآثار الجانبية للعلاج الموصوف؟
  • ما هي زيارات المتابعة التي أحتاج إليها؟
  • هل أحتاج إلى تقييد نشاطي؟
  • ما هي المضاعفات المحتملة للحالة التي أعاني منها؟
  • أعاني من مشاكل صحية أخرى، كيف يمكنني التحكم في هذه الحالات معاً؟
  • أين يمكنني إيجاد معلومات إضافية عن هذا المرض؟

وسوف يقوم الطبيب بطرح بعض الأسئلة الخاصة به لفهم الأعراض التي تعاني منها بشكل أفضل، ومن ضمن تلك الأسئلة ما يلي:

  • ما هي الأعراض التي قمت بملاحظتها؟
  • متى بدأت بملاحظة هذه الأعراض؟
  • هل زادت حدة الأعراض بمرور الوقت؟
  • هل تعرضت لأي إجراء طبي مؤخراً أو عملية لنقل الدم؟
  • هل تعرضت لعدوى مؤخراً أو قمت بالحصول على لقاح لمرض ما؟
  • هل تتناول الكحول؟
  • هل تعاني من الصداع، الدوخة أو الضعف؟
  • هل تعاني من أي ألم في الصدر؟
  • هل تعاني من مشاكل في الرؤية؟
  • هل عانيت من أي نزيف أو كدمات؟
  • هل تشعر بالتنميل أو الوخز في اليدين أو القدمين؟
  • هل يوجد تاريخ عائلي متعلق بارتفاع عدد الصفائح الدموية؟

استشارات متعلقة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *