مرض المويا مويا Moyamoya disease

مرض المويا مويا هو اضطراب نادر، وتدريجي للأوعية الدموية (الوريدية) يصبح فيه الشريان السباتي في الجمجمة مغلق، أو ضيق، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم إلى الدماغ، ثم تفتح الأوعية الدموية بعد ذلك في قاعدة الدماغ في محاولة لإمداد الدماغ بالدم. كلمة “مويا مويا” تعني “نفث الدخان” باليابانية، وهو مصطلح يصف ظهور هذه المجموعة من الأوعية الدموية الصغيرة.

لا تستطيع هذه المجموعة الصغيرة من الأوعية الدموية إمداد الدم، والأكسجين اللازم للدماغ، مما ينتج عنه إصابة مؤقتة، أو دائمة للدماغ.

يمكن أن تُسبب هذه الحالة سكتة دماغية بسيطة، أو السكتة الدماغية، أو انتفاخ، أو تضخم في الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية في الدماغ)، أو نزيف في الدماغ، كما أنها يمكن أن تؤثر على كيفية أداء المخ لوظيفته، وتُسبب تأخر الإدراك والنمو، أو الإعاقة.

مرض مويا مويا أكثر شيوعاً لإصابة الأطفال، ولكن قد يعاني البالغون من هذه الحالة، وقد اكتُشِف هذا المرض في جميع أنحاء العالم.

أعراض مرض المويا مويا

يمكن أن يحدث مرض المويا مويا في أي سن، على الرغم من أن الأعراض تحدث بشكل أكثر شيوعاً في الأعمار التي تتراوح بين 5 و 10 سنوات لدى الأطفال، وبين 30 و 50 سنة لدى البالغين.

عادة ما تكون السكتة الدماغية، أو نوبات نقص الدم للمخ المتكررة هي من الأعراض الأولى لمرض المويا مويا، خاصة لدى الأطفال. يمكن أن يعاني البالغون أيضاً من هذه الأعراض، ولكنهم قد يعانون في كثير من الأحيان من النزيف في الدماغ (السكتة الدماغية النزفية) من أوعية الدماغ الغير طبيعية. وتتضمن علامات، وأعراض مرض المويا مويا المرتبطة بانخفاض تدفق الدم إلى الدماغ ما يلي:

  • الصداع.
  • النوبات التشنجية.
  • ضعف، خدر، أو شلل في الوجه، الذراع، أو الساق، وعادة ما يكون على جانب واحد من الجسم.
  • اضطرابات بصرية.
  • صعوبات في الكلام، أو فهم الآخرين (فقد القدرة على الكلام).
  • تأخر في النمو.
  • حركات لا إرادية.
  • تدهور إدراكي.

يمكن أن تظهر هذه الأعراض نتيجة للتمارين الرياضية، البكاء، السعال، الإجهاد، أو الحمى.

ضرورة استشارة الطبيب

يجب أن تبحث عن العناية الطبية الطارئة إذا لاحظت أي من علامات، أو أعراض السكتة الدماغية، أو نوبة نقص الدم للمخ على الشخص المريض، حتى لو كانت الأعراض تتبدل، أو تختفي.

فكر بسرعة، وافعل ما يلي:

  • الوجه، اطلب من الشخص أن يبتسم، هل يرتخي جانب واحد من الوجه؟
  • الذراعين، اطلب من الشخص أن يرفع كلا الذراعين، هل ينجرف ذراع واحد إلى الأسفل؟ أو هل يكون أحد الذراعين غير قادر على الارتفاع؟
  • الكلام، اطلب من الشخص تكرار عبارة بسيطة، هل يكون كلامه مبهم، أو غريب؟
  • الوقت، إذا لاحظت أي هذه العلامات يجب أن تطلب العناية الطبية فوراً.

اتصل بالطوارئ على الفور، ولا تنتظر حتى تختفي الأعراض، لأنه كلما طالت المدة دون علاج السكتة الدماغية، كلما زاد احتمال الإصابة بتلف الدماغ، والإعاقة. وإذا كنت تشتبه في إصابة أحدهم بالسكتة الدماغية، يجب عليك مراقبته جيداً بينما تنتظر المساعدة الطارئة.

أسباب مرض المويا مويا

غير معروف سبب مرض المويا مويا بالتحديد. كما أن هذا المرض أكثر شيوعاً في اليابان، وكوريا، والصين، ولكنه يحدث أيضاً في أجزاء أخرى في العالم.

يعتقد الباحثون أن التركيز العالي لمرض المويا مويا في هذه البلدان الأسيوية يشير بقوة إلى أن هذا المرض قد يكون له أسباب وراثية.

يرتبط مرض المويا مويا أيضاً ببعض الحالات، مثل متلازمة داون، فقر الدم المنجلي، والورم العصبي الليفي من النوع الأول، وزيادة نشاط الغدة الدرقية.

عوامل خطر مرض المويا مويا

على الرغم من أن سبب حدوث مرض المويا مويا غير معروف، إلا أنه هناك بعض العوامل التي قد تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بهذه الحالة، وتتضمن ما يلي:

أن تكون من أصل آسيوي

يوجد مرض المويا مويا في جميع أنحاء العالم، ولكنه أكثر شيوعاً في بلدان شرق آسيا، خاصة كوريا، واليابان، والصين. ربما يكون ذلك بسبب بعض العوامل الوراثية في تلك الشعوب، وقد تم توثيق أعلى المعدلات من المرض بين الآسيويين الذين يعيشون في البلدان الغربية.

أن يكون لديك تاريخ عائلي لمرض المويا مويا

إذا كان أحد أفراد عائلتك يعاني من مرض المويا مويا، بذلك يتراوح خطر إصابتك بالمرض بين 30 إلى 40 مرة أعلى من عامة السكان، ويشير هذا العامل بقوة إلى وجود مكون وراثي للمرض، وقد يبرر ضرورة فحص أفراد العائلة.

أن تكون مصاب بحالة طبية معينة

يحدث مرض المويا مويا في بعض الأحيان بالارتباط مع اضطراب آخر، بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع الأول، وفقر الدم المنجلي، ومتلازمة داون، وغيرها.

في الإناث

النساء أكثر عرضة نسبياً للإصابة بمرض المويا مويا.

أن تكون صغير السن

على الرغم من أن البالغين قد يعانون من مرض المويا مويا، إلا أن الأطفال الأصغر من 15 سنة هم أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

مضاعفات مرض المويا مويا

ترتبط معظم المضاعفات الناتجة عن مرض المويا مويا بآثار السكتة الدماغية، مثل:

  • المشاكل البصرية، قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا من اضطرابات بصرية كنتيجة للسكتة الدماغية.
  • الضعف (خزل شقي) ومن أبرز أشكاله الشلل النصفي.
  • اضطراب الحديث (فقدان القدرة على الكلام).
  • اضطرابات الحركة، على الرغم من ندرتها، إلا أن بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا قد يعانون من حركة لا إرادية لبعض العضلات.
  • مشاكل التعلم، أو النمو، حيث قد يكون لدى الطفل بعد السكتة الدماغية مشاكل في المعالجة الذهنية، والتي يمكن أن تؤثر على العمل المدرسي بالإضافة إلى أنها تُسبب صعوبات عاطفية، وضعف الثقة بالنفس. قد يعاني البالغون من ضعف الذاكرة بالإضافة إلى التحديات في مجالات أخرى في الوظيفة الإدراكية.
  • النوبات التشنجية المتكررة.

تشخيص مرض المويا مويا

لتشخيص مرض المويا مويا يقوم الطبيب بالتحقق من أعراضك، وعائلتك، والتاريخ الطبي، وكذلك سوف يقوم بإجراء الفحص الجسدي، وقد يطلب العديد من الفحوصات لتشخيص المرض، وأي حالات كامنة. وتتضمن الفحوصات ما يلي:

أشعة الرنين المغناطيسي

تستخدم أشعة الرنين المغناطيسي مغناطيسيات قوية، وموجات راديو لخلق صور مفصلة للدماغ. قد يحقن طبيبك الصبغة داخل الأوعية الدموية لإظهار الشرايين، والأوردة، وتسليط الضوء على الدورة الدموية (تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). وقد يطلب طبيبك إجراء نوع من التصوير الذي يمكنه أن يقيس كمية الدم التي تمر عبر الأوعية إذا كان متوفراً.

الأشعة المقطعية

تستخدم الأشعة المقطعية سلسلة من الأشعة السينية لخلق صورة مفصلة للدماغ، وقد يحقن طبيبك الصبغة داخل الأوعية الدموية لتسليط الضوء على تدفق الدم في الشرايين، والأوردة (تصوير الأوعية الطبقي المبرمج).

تصوير الأوعية الدماغية

أثناء تصوير الأوعية الدماغية يقوم طبيبك بإدخال أنبوبة رفيعة طويلة (قسطرة) داخل الأوعية الدموية في الفخذ، وتوجيهها إلى الدماغ باستخدام التصوير بالأشعة السينية، ثم يقوم الطبيب بحقن مادة الصبغة من خلال القسطرة داخل الأوعية الدموية للدماغ لجعلها أكثر وضوحاً في تصوير الأشعة السينية.

دوبلر الموجات فوق الصوتية عبر الجمجمة

يتم في دوبلر الموجات فوق الصوتية عبر الجمجمة استخدام موجات صوتية للحصول على صور للدماغ، وقد يستخدم الأطباء هذا الفحص للحصول على معلومات عن الأوعية الدموية في الدماغ.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو التصوير الطبي بأشعة غاما

يقوم الطبيب في التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، أو التصوير الطبي بأشعة غاما بحقنك بكمية صغيرة من المواد المشعة الآمنة، ويضع أجهزة الكشف عن الانبعاثات على الدماغ. يوفر التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني صور مرئية لنشاط الدماغ، كما يقيس التصوير الطبي بأشعة غاما تدفق الدم إلى مناطق مختلفة من الدماغ.

تخطيط أمواج الدماغ

يراقب تخطيط أمواج الدماغ النشاط الكهربائي في الدماغ عن طريق سلسلة من الأقطاب الكهربائية التي يتم توصيلها إلى فروة رأسك. وغالباً ما تظهر تشوهات في فحص تخطيط أمواج الدماغ لدى الأطفال الذين يعانون من مرض المويا مويا.

قد يطلب طبيبك فحوصات أخرى لاستبعاد الحالات الأخرى إذا لزم الأمر.

علاج مرض المويا مويا

سوف يقوم الأطباء بتشخيص حالتك، وتحديد أفضل علاج مناسب لحالتك. الهدف من العلاج هو تخفيف الأعراض، وتحسين تدفق الدم، وتقليل خطر حدوث المضاعفات الخطيرة، مثل السكتة الدماغية الإقفارية التي تحدث نتيجة لنقص تدفق الدم، النزيف في الدماغ، أو الوفاة. وتتضمن العلاجات ما يلي:

الأدوية

قد يتم وصف الأدوية لتقليل خطر الإصابة بالسكتة الدماغية، أو للمساعدة في السيطرة على النوبة، وتتضمن ما يلي:

أدوية سيولة الدم

بعد تشخيص إصابتك بمرض المويا مويا، إذا كنت تعاني من أعراض بسيطة، أو لا تظهر أعراض في البداية، قد يُوصي طبيبك بتناول الأسبرين، أو مخففات الدم الأخرى لمنع السكتة الدماغية.

حاصرات قنوات الكالسيوم

تُعرف حاصرات قنوات الكالسيوم أيضاً بإسم مضادات الكالسيوم، وقد يساعد هذا النوع من الدواء على تحسين أعراض الصداع، ومن المحتمل أن تقلل الأعراض المرتبطة بنوبات نقص الدم للمخ.

الأدوية المضادة للنوبات

قد يتم وصف هذه الأدوية إذا كنت تعاني أنت، أو طفلك من اضطراب النوبة المصاحب للمرض.

جراحة إعادة التوعي

إذا زادت الأعراض سوءاً، أو أظهرت الفحوصات أدلة عن انخفاض تدفق الدم، قد يُوصي الطبيب بإجراء جراحة إعادة التوعي. يقوم الجراحون في هذا الإجراء بتجاوز الشرايين المغلقة للمساعدة في استعادة تدفق الدم إلى الدماغ، وقد يستخدم طبيبك إجراءات إعادة التوعي المباشرة، الغير مباشرة، أو المزيج من كليهما.

إجراءات إعادة التوعي المباشرة

يقوم الجراحون في هذا الإجراء بتخييط شريان فروة الرأس مباشرة إلى شريان الدماغ (جراحة التفافية من الشريان الصدغي السطحي إلى الشريان الدماغي الأوسط) لزيادة تدفق الدم إلى الدماغ على الفور.

قد يكون من الصعب إجراء جراحة الالتفافية المباشرة للأطفال بسبب حجم الأوعية الدموية التي سوف يتم إرفاقها. وتُسبب جراحة إعادة التوعي المباشرة خطر حدوث مضاعفات، بما في ذلك السكتة الدماغية.

إجراءات إعادة التوعي الغير مباشرة

الهدف من هذا الإجراء هو زيادة تدفق الدم إلى الدماغ تدريجياً بمرور الوقت. وتتضمن أنواع إجراءات إعادة التوعي الغير مباشرة EDAS، EMS، أو مزيج من كليهما.

  • يقوم الجراح في EDAS بفصل (تشريح) شريان فروة الرأس إلى عدة بوصات. يقوم الجراح بعمل فتحة صغيرة مؤقتة في الجمجمة تحت الشريان مباشرة، وتوصيل (تخييط) شريان فروة الرأس السليم إلى سطح الدماغ، والذي يسمح بنمو الأوعية الدموية من الشريان داخل الدماغ مع مرور الوقت، ثم يستبدل الجراح بعد ذلك العظام، ويغلق الفتحة في الجمجمة.
  • يقوم الجراح في EMS بفصل (تشريح) العضلة في منطقة المعبد (أي المنطقة بين الرقبة، والأذن) من الجبهة، ووضعها على سطح الدماغ من خلال فتحة في الجمجمة، ليساعد ذلك في استعادة تدفق الدم.

قد يقوم الجراح بإجراء EMS مع EDAS. ويقوم الجراح في هذا الإجراء بفصل العضلة من منطقة المعبد في الجبهة، ووضعها على سطح الدماغ بعد توصيل شريان فروة الرأس إلى سطح الدماغ. تساعد العضلة على تثبيت الشريان في المكان الذي تنمو فيه الأوعية الدموية داخل الدماغ مع مرور الوقت.

قد يقوم الجراح بتقشير الطبقة الخارجية من عظام الجمجمة، والتي قد تكون مصدراً إضافياً للأوعية الدموية الجديدة في الدماغ، وقد يكون ذلك مهماً في المناطق التي لا يمكن الوصول إليها بواسطة شريان فروة الرأس. كذلك قد يقوم الجراح بعمل عدة ثقوب في الجمجمة للسماح بنمو الأوعية الدموية الجديدة، سواء كإجراء منفصل، أو بالجمع مع إجراءات أخرى.

جراحة اخرى

يمكن أن يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض المويا مويا من انتفاخ، أو تضخم الأوعية الدموية في الدماغ، والمعروفة بإسم تمدد الأوعية الدموية في الدماغ، إذا حدث ذلك تكون الجراحة ضرورية لمنع، أو علاج تمزق الأوعية الدموية في الدماغ.

العلاج النفسي والسلوكي

قد يُوصي الطبيب بعلاجات أخرى لمعالجة الآثار الجسدية، والنفسية الناتجة عن السكتة الدماغية لك، أو لطفلك. يمكن أن يساعد العلاج الجسدي، والنفسي في محاولة استعادة أي وظيفة جسدية مفقودة بسبب السكتة الدماغية، وقد يُوصي أيضاً بعلاج التخاطب إذا لزم الأمر.

يمكن أن يساعد العلاج السلوكي الإدراكي في معالجة المشاكل العاطفية المتعلقة بالإصابة بمرض المويا مويا، مثل كيفية التعامل مع مخاوفك، والشكوك بشأن الإصابة المستقبلية بالسكتة الدماغية.

الاستعداد لموعد الطبيب

إذا تم تشخيص إصابتك أنت، أو طفلك بمرض المويا مويا، من المرجح إحالتك إلى طبيب متخصص في حالات الدماغ. يمكنك الاستعداد لمناقشة الموضوع مع الطبيب في موعدك.

ماذا يجب أن تفعل؟

  • كتابة أي أعراض تعاني منها أنت، أو طفلك، بما في ذلك تلك التي تبدو ليس لها علاقة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله.
  • كتابة قائمة بجميع الأدوية، بما في ذلك الفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها أنت، أو طفلك، بما في ذلك الجرعات، واكتب أسباب توفقك عن تناولهم، سواء بسبب الآثار الجانبية، أو عدم الفعالية.
  • اصطحاب أحد أفراد العائلة معك ليساعدك في تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.
  • كتابة الأسئلة التي تريد سؤال طبيبك عنها لتساعدك في توفير مزيد من الوقت مع طبيبك.

تتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً للأعراض، أو الحالة التي أعاني منها أنا، أو طفلي؟
  • ما هي أنواع الفحوصات اللازمة؟ هل تتطلب هذه الفحوصات استعدادات خاصة؟
  • ما هي العلاجات المتاحة، وأي منها تنصحني به؟
  • ما هي أنواع الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
  • هل هناك احتمال لإجراء العملية الجراحية؟
  • هل سوف تصف دواء لي؟ إذا كان كذلك، هل توجد بدائل طبيعية له؟
  • طفلي يعاني من مشاكل طبية أخرى، كيف يمكنني السيطرة عليهم معاً؟
  • هل هناك قيود على النشاط البدني يجب أن أتبعها أنا، أو طفلي؟
  • هل توجد كتيبات، أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المرجح أن يسألك طبيبك عدد من الأسئلة التالية:

  • متى بدأت الأعراض تظهر لأول مرة؟
  • كم عدد المرات التي تحدث فيها الأعراض؟
  • هل تؤدي أنشطة معينة إلى حدوث الأعراض؟
  • هل يعاني أي فرد من عائلتك المباشرة من مرض المويا مويا؟

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *