مرض كاسلمان Castleman disease

مرض كاسلمان هو اضطراب نادر يتضمن فرط نمو الخلايا في الغدد اللمفاوية في الجسم. ويؤثر النوع الأكثر شيوعًا من هذا الاضطراب على عقدة ليمفاوية واحدة (مرض كاسلمان وحيد المركز)، عادة في الصدر أو البطن.

ويؤثر مرض “كاسلمان” متعدد المراكز على العديد من العقد اللمفاوية في جميع أنحاء الجسم وقد ارتبط بفيروس الهربس البشري من النوع 8، وفيروس نقص المناعة البشرية.

أعراض مرض كاسلمان

كثير من الأشخاص الذين يعانون من مرض كاسلمان وحيد المركز لا يلاحظون أي علامات أو أعراض. ويمكن اكتشاف العقدة اللمفاوية المتضخمة خلال الفحص البدني أو اختبار التصوير لبعض المشاكل غير ذات الصلة.

وقد يعاني بعض الأشخاص المصابين بمرض “كاسلمان” وحيد المركز من علامات وأعراض أكثر شيوعًا لمرض “كاسلمان” متعدد المراكز، والذي قد يشمل:

  • الحمى.
  • فقدان الوزن غير المقصود.
  • الإعياء والتعب.
  • التعرق الليلي.
  • الغثيان.
  • تضخم الكبد أو الطحال.

والغدد اللمفاوية المتضخمة المرتبطة بمرض “كاسلمان” متعدد المراكز تظهر عادة في مناطق العنق والترقوة وأسفل الإبطين والمنطقة الأربية.

متى تستشير الطبيب؟

إذا لاحظت وجود عقدة لمفاوية متضخمة على جانب الرقبة أو في تحت الإبط أو عند عظمة الترقوة أو الفخذ، استشر الطبيب. واتصل بالطبيب أيضًا إذا كنت تشعر بشعور دائم بالامتلاء في الصدر أو البطن، أو الحمى، أو التعب، أو فقدان الوزن غير المبرر.

أسباب مرض كاسلمان

ليس من الواضح ما الذي يُسبب مرض كاسلمان. ومع ذلك، فإن الإصابة بفيروس يسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8) مرتبط بمرض كاسلمان متعدد المراكز.

وقد تم ربط فيروس HHV-8 أيضًا بتطور ساركوما كابوزي، وهو ورم سرطاني يمكن أن يكون أحد مضاعفات فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز. وقد وجدت الدراسات أن فيروس HHV-8 موجود في جميع الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية الذين يعانون من مرض كاسلمان، وفي حوالي نصف الأشخاص المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية غير النشط الذين يعانون من مرض كاسلمان.

ستوري

عوامل خطر لمرض كاسلمان

يمكن أن يصيب مرض كاسلمان الأشخاص في أي عمر، ولكن متوسط ​​عمر الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض “كاسلمان” وحيد المركز هو 35 عامًا. ومعظم الأشخاص الذين لديهم النوع متعدد المراكز هم في الخمسينات والستينات. ومرض كاسلمان متعدد المراكز هو أيضًا أكثر شيوعًا في الرجال أكثر من النساء. وخطر الإصابة بمرض “كاسلمان” متعدد المراكز أعلى في الأشخاص المصابين بفيروس يسمى فيروس الهربس البشري 8 (HHV-8).

مضاعفات مرض كاسلمان

عادة ما يتحسن الأشخاص المصابين بمرض “كاسلمان” وحيد المركز بمجرد إزالة العقدة اللمفاوية المصابة. وقد يؤدي مرض “كاسلمان” متعدد المراكز إلى الإصابة بعدوى تهدد الحياة أو فشل في الأعضاء، فالأشخاص الذين لديهم فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز لديهم عادة أسوأ النتائج. ووجود أي نوع من أنواع مرض “كاسلمان”  قد يزيد من خطر الإصابة بـ اللمفوما.

تشخيص مرض كاسلمان

بعد إجراء فحص جسدي شامل، قد يوصي الطبيب بما يلي:

  • تحاليل الدم والبول، للمساعدة في استبعاد العدوى أو الأمراض الأخرى. ويمكن أن تكشف هذه الاختبارات أيضًا فقر الدم والاضطرابات في بروتينات الدم التي تميز أحيانًا مرض كاسلمان.
  • اختبارات التصوير، للكشف عن تضخم الغدد اللمفاوية أو الكبد أو الطحال. ويمكن استخدام الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في الرقبة والصدر والبطن والحوض. ويمكن أيضاً استخدام التصوير المقطعي بالانبعاث البوزيتروني (PET)، لتشخيص مرض كاسلمان، ولتقييم إذا ما كان العلاج فعّالاً.
  • خزعة العقدة اللمفاوية، لتمييز مرض كاسلمان عن الأنواع الأخرى من اضطرابات الأنسجة اللمفاوية، مثل اللمفوما، حيث تتم إزالة عينة الأنسجة من العقدة اللمفاوية المتضخمة وفحصها في المختبر.

علاج مرض كاسلمان

يعتمد العلاج على نوع مرض كاسلمان الذي تعاني منه.

مرض كاسلمان وحيد المركز

يمكن الشفاء من مرض كاسلمان وحيد المركز عن طريق استئصال العقدة اللمفاوية المصابة جراحياً. وإذا كانت العقدة اللمفاوية في الصدر أو البطن، وهو الأمر الذي يحدث غالبًا، قد تكون هناك حاجة لإجراء عملية جراحية كبرى.

وإذا لم تكن الإزالة الجراحية ممكنة، يمكن استخدام الأدوية لتقليص العقدة اللمفاوية. وقد يكون العلاج الإشعاعي طريقة فعالة لتدمير الأنسجة المصابة أيضًا.
وستحتاج إلى اختبارات المتابعة، بما في ذلك التصوير، للتحقق من حدوث الانتكاس.

مرض كاسلمان متعدد المراكز

يشمل علاج مرض “كاسلمان” متعدد المراكز بشكل عام الأدوية والعلاجات الأخرى، للتحكم في نمو الخلايا. ويعتمد اختيار العلاج على شدة المرض وعلى ما إذا كنت مصابًا بفيروس نقص المناعة البشرية أو HHV-8 أو كليهما. وخيارات العلاج لمرض كاسلمان متعدد المراكز قد تشمل:

  • المعالجة المناعية، فاستخدام الأدوية مثل سيلتوكسيماب أو ريتوكسيماب يمكن أن يمنع عمل بروتين ينتج بشكل زائد لدى الأشخاص المصابين بمرض كاسلمان متعدد المراكز.
  • العلاج الكيميائي، فيمكن أن يبطئ هذا النوع من الأدوية فرط نمو الخلايا اللمفاوية. وقد يوصي الطبيب بإضافة العلاج الكيميائي إذا لم يستجب المرض للعلاج المناعي أو إذا كان لديك فشل في عضو من الأعضاء.
  • الكورتيكوستيرويدات، حيث يمكن للأدوية مثل بريدنيزون أن تساعد في السيطرة على الالتهاب.
  • الأدوية المضادة للفيروسات، فيمكن لهذه الأدوية أن تمنع نشاط فيروس HHV-8 أو فيروس نقص المناعة البشرية إذا كنت تعاني من واحدة من تلك الفيروسات أو كليهما.

الاستعداد لموعد الطبيب

قد يتم تحويلك إلى طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم (أخصائي أمراض الدم)، ويمكنك الاستعداد لموعد الطبيب عن طريق التالي:

  • كتابة الأعراض التي تعاني منها والمدة التي استمرت فيها.
  • كتابة المعلومات الطبية الأساسية، بما في ذلك الحالات الصحية الأخرى.
  • وضع قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات التي تتناولها.

ومن ضمن الأسئلة التي يمكنك طرحها على الطبيب ما يلي:

  • ما هو السبب الأكثر احتمالاً لإصابتي بهذه العلامات والأعراض؟
  • ما أنواع الاختبارات التي أحتاجها؟ هل تتطلب أي إعداد خاص؟
  • ما العلاج الذي توصي به؟ هل أحتاج إلى عملية جراحية؟

وبالإضافة إلى الأسئلة التي قمت بإعدادها لطرحها على الطبيب، لا تتردد في طرح أسئلة أخرى خلال موعدك.

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المحتمل أن يسألك الطبيب عدد من الأسئلة. وقد يمنحك الاستعداد للإجابة عن الأسئلة مزيدًا من الوقت للتطرق إلى النقاط التي تريد أن تركز عليها. وتتضمن الأسئلة ما يلي:

  • هل لديك أي حالات صحية أخرى، مثل فيروس نقص المناعة البشرية / الإيدز أو ساركوما كابوزي؟
  • متى أول مرة بدأت تعاني فيها من الأعراض؟
  • هل كانت هذه الأعراض مستمرة أم عرضية؟
  • ما هي شدة هذه الأعراض؟
  • هل هناك أي شيء يبدو أنه يحسن من الأعراض؟
  • ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إن وُجد؟

استشارات متعلقة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *