مرض هيرشسبرينج Hirschsprung disease

مرض هيرشسبرينج هو مرض يصيب الأمعاء الغليظة (القولون) ويسبب مشاكل في تمرير البراز، وتوجد هذه الحالة عند الولادة (عيب خلقي) نتيجة لفقدان الخلايا العصبية في عضلات القولون لدى الطفل.

ولا يمكن أن تحدث حركة الأمعاء في الأيام الأولى لدى حديثي الولادة المصابين بمرض هيرشسبرينج، وفي الحالات الخفيفة، قد لا يتم اكتشاف الحالة إلا في مرحلة الطفولة المتأخرة. ومن غير المألوف، أن يتم تشخيص مرض هيرشسبرينغ لأول مرة في البالغين. والحل الأمثل هو الجراحة لتجاوز أو إزالة الجزء المصاب من القولون.

أعراض مرض هيرشسبرينج

علامات وأعراض مرض هيرشبرينغ تختلف مع شدة الحالة، وعادةً ما تظهر العلامات والأعراض بعد الولادة بفترة قصيرة، لكن في بعض الأحيان لا تكون ظاهرة حتى وقت لاحق في الحياة. وعادةً ما تكون العلامة الأكثر وضوحًا هي فشل حكة الأمعاء لدى الطفل حديث الولادة خلال 48 ساعة بعد الولادة.

الأعراض عند الأطفال حديثي الولادة

  • بطن مُنتفخة
  • القيء، بما في ذلك تقيؤ مادة خضراء أو بنية
  • الإمساك أو الغازات المعوية
  • الإسهال

الأعراض لدى الأطفال الأكبر سنًا

  • بطن منتفخة
  • الإمساك المزمن
  • الغازات المعوية
  • الفشل في النمو
  • الإعياء الشديد

أسباب مرض هيرشسبرينج

ليس من الواضح ما الذي يسبب مرض هيرشبرينغ، ويحدث أحيانًا في العائلات وقد يرتبط في بعض الحالات، بطفرة جينية.

ويحدث مرض هيرشبرينغ عندما لا تتشكل الخلايا العصبية في القولون تمامًا، حيثُ تتحكم الأعصاب الموجودة في القولون في تقلصات العضلات التي تنقل الطعام عبر الأمعاء، بدون هذه التقلصات، يبقى البراز في الأمعاء الغليظة.

عوامل خطر مرض هيرشسبرينج

تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر الإصابة بمرض هيرشسبرينغ ما يلي:

  • وجود شقيق مصاب بمرض هيرشسبرينغ. ويمكن أن يرث مرض هيرشبرينغ،  إذا كان لديك طفل واحد مصاب بالمرض، فقد يكون الأطفال البيولوجيون في المستقبل معرضين للخطر.
  • أن تكون ذكراً. مرض هيرشبرينغ هو أكثر شيوعاً في الذكور.
  • وجود الحالات الموروثة الأخرى. يرتبط مرض هيرشبرينغ ببعض الحالات الموروثة، مثل متلازمة داون وغيرها من العيوب التي تحدث عند الولادة، مثل أمراض القلب الخلقية

مضاعفات مرض هيرشسبرينج

الأطفال الذين يعانون من مرض هيرشسبرينغ معرضون لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون، التهاب الأمعاء والقولون يمكن أن يهدد الحياة ويتطلب العلاج الفوري.

تشخيص مرض هيرشسبرينج

سيقوم طبيب طفلك بإجراء اختبار وطرح أسئلة حول حركات الأمعاء لدى طفلك، وقد يوصي بإجراء واحد أو أكثر من الاختبارات التالية لتشخيص مرض هيرشبرينغ أو استبعاده:

  • الأشعة السينية في البطن باستخدام صبغة التباين. يتم وضع الباريوم أو صبغة تباين أخرى في الأمعاء من خلال أنبوب خاص يتم إدخاله في المستقيم، ويملأ الباريوم بطانة الأمعاء ويغطيها، مما يخلق صورة ظلية واضحة للقولون والمستقيم. غالبًا ما تظهر الأشعة السينية تباينًا واضحًا بين القسم من الأمعاء بدون الأعصاب والقسم الطبيعي.
  • قياس السيطرة على العضلات حول المستقيم (قياس الضغط الشرجي). يتم إجراء اختبار قياس الضغط عادةً على الأطفال الأكبر سناً والبالغين.
  • نفخ بالون داخل المستقيم. يجب أن تسترخي العضلات المحيطة نتيجة لذلك، إذا لم يحدث ذلك، فقد يكون مرض هيرشبرينغ هو السبب.
  • إزالة عينة من أنسجة القولون للاختبار (خزعة). وهذه هي الطريقة الأضمن لتحديد مرض هيرشسبرينغ، يمكن جمع عينة الخزعة باستخدام جهاز الشفط، ثم فحصها تحت المجهر لتحديد ما إذا كانت الخلايا العصبية مفقودة أم لا.

علاج مرض هيرشسبرينج

بالنسبة لمعظم الناس، يتم علاج مرض هيرشبرينغ عن طريق الجراحة لتجاوز جزء القولون الذي يفتقر إلى الخلايا العصبية، وهناك طريقتان يمكن القيام بهما، هما جراحة السحب أو جراحة استئصال المستقيم.

جراحة السحب

في هذا الإجراء، يتم تجريد بطانة الجزء المصاب من القولون. ثم يتم سحب القسم العادي من خلال القولون من الداخل وتعليقها في فتحة الشرج. وعادة ما يتم ذلك باستخدام طرق المنظاير، التي تعمل من خلال فتحة الشرج.

جراحة المستقيم

عند الأطفال المصابين بمرض شديد، قد تتم الجراحة على خطوتين، وهما:

  • أولاً، يتم إزالة الجزء غير الطبيعي من القولون ويتم توصيل الجزء العلوي من القولون لفتحة يخلقها الجراح في بطن الطفل، ثم يترك البراز الجسم من خلال فتحة في كيس يعلق في نهاية الأمعاء التي تبرز من خلال ثقب في البطن، وهذا يتيح الوقت للجزء السفلي من القولون للشفاء.
  • بمجرد مرور وقت الشفاء للقولون، يتم إجراء عملية ثانية لإغلاق الثقب وتوصيل الجزء الصحيح من الأمعاء بالمستقيم أو الشرج.

نتائج الجراحة

بعد الجراحة، يستطيع معظم الأطفال تمرير البراز عبر فتحة الشرج. وتشمل المضاعفات المحتملة التي قد تتحسن بمرور الوقت:

لا يزال الأطفال عرضة لخطر الإصابة بعدوى الأمعاء (التهاب الأمعاء والقولون) بعد الجراحة، خاصة في السنة الأولى. اتصل بالطبيب على الفور في حالة حدوث أي من علامات وأعراض التهاب الأمعاء والقولون، مثل:

  • نزيف من المستقيم
  • إسهال
  • حمى
  • تورم البطن
  • قيء

نمط الحياة والعلاجات المنزلية

مرض هيرشسبرينج

إذا كان طفلك يعاني من الإمساك بعد الجراحة لمرض هيرشسبرينغ، ناقش مع طبيبك ما إذا كنت ستجرب أيًا مما يلي:

  • الأطعمة الغنية بالألياف. إذا كان طفلك يأكل الأطعمة الصلبة، فقم بتضمين الأطعمة الغنية بالألياف، وتقديم الحبوب الكاملة والفواكه والخضروات والحد من الخبز الأبيض وغيرها من الأطعمة منخفضة الألياف، نظرًا لأن الزيادة المفاجئة في الأطعمة الغنية بالألياف يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الإمساك في البداية، أضف الأطعمة الغنية بالألياف إلى نظام طفلك الغذائي ببطء.
  • إذا كان طفلك لا يتناول الأطعمة الصلبة بعد، اسأل الطبيب عن الصيغ التي قد تساعد في تخفيف الإمساك، وقد يحتاج بعض الأطفال إلى أنبوب تغذية لفترة من الوقت.
  • زيادة السوائل. شجع طفلك على شرب المزيد من الماء، وإذا تمت إزالة جزء أو كل القولون لدى طفلك، فقد يواجه طفلك مشكلة في امتصاص كمية كافية من الماء، وشرب المزيد من الماء يمكن أن يساعد طفلك على البقاء رطبًا، مما قد يساعد في تخفيف الإمساك.
  • تشجيع النشاط البدني. النشاط اليومي يساعد على تعزيز حركات الأمعاء بانتظام.
  • المسهلات (فقط حسب توجيهات طبيب طفلك). إذا كان طفلك لا يستجيب أو لا يستطيع تحمل زيادة الألياف أو الماء أو النشاط البدني، فقد تساعد بعض المسهلات والأدوية لتشجيع حركات الأمعاء في تخفيف الإمساك. اسأل الطبيب عما إذا كان يجب عليك إعطاء مسهلات لطفلك، وعدد المرات التي ينبغي أن يأخذ فيها هذه المسهلات، وحول المخاطر والفوائد.

التحضير لموعدك مع الطبيب

مرض هيرشسبرينج

غالبًا ما يتم تشخيص مرض هيرشبرينغ في المستشفى بعد الولادة بفترة قصيرة أو تظهر علامات المرض لاحقًا، إذا كان لدى طفلك علامات أو أعراض تقلقك، وخاصةً الإمساك والبطن المتورم، فتحدث إلى طبيبك. وقد يتم إحالتك إلى أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو إلى قسم الطوارئ إذا كانت أعراض طفلك شديدة. وإليك بعض المعلومات لمساعدتك في الاستعداد لموعدك.

ما يمكنك فعله

عندما تحدد موعدًا، اسأل عما إذا كان هناك أي شيء يحتاج طفلك إلى فعله مسبقًا، مثل الصيام لاختبار معين. تقديم قائمة من:

  • علامات أو أعراض طفلك، بما في ذلك تفاصيل حول حركات الأمعاء التردد واللون والألم المصاحب
  • المعلومات الطبية الرئيسية لطفلك، بما في ذلك الحالات الأخرى التي لديه والتاريخ الطبي للعائلة
  • جميع الأدوية والفيتامينات أو المكملات الغذائية التي يتناولها طفلك وكمية المياه التي يشربها في اليوم العادي
  • أسئلة لطرحها على طبيب طفلك
  • اصطحب أحد أفراد العائلة أو صديقًا، لمساعدتك على تذكر المعلومات التي قدمتها.

أسئلة تسألها للطبيب

بالنسبة لمرض هيرشبرينغ، تشمل الأسئلة الأساسية التي يجب طرحها على طبيبك ما يلي:

  • ما الذي يسبب على الأرجح أعراض طفلي؟
  • ما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
  • ما الاختبارات التي يحتاجها طفلي؟
  • ما هو أفضل علاج؟
  • إذا كنت توصي بإجراء عملية جراحية، فما الذي يجب أن أتوقعه من شفاء طفلي؟
  • ما هي مخاطر الجراحة؟
  • ما هو تشخيص طفلي على المدى الطويل بعد الجراحة؟
  • هل سيحتاج طفلي إلى اتباع نظام غذائي خاص؟
  • هل هناك أي كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع التي توصون بها؟

لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.

ما يمكن توقعه من الطبيب

من المرجح أن يسألك طبيب طفلك أسئلة، بما في ذلك:

  • متى بدأت أعراض طفلك؟
  • هل ساءت الأعراض؟
  • كم مرة يشعر طفلك بحركة الأمعاء؟
  • هل حركات الأمعاء لدى طفلك مؤلمة؟
  • هل براز طفلك لين؟ هل يحتوي على دم؟
  • هل كان طفلك يتقيأ؟
  • هل يتعب طفلك بسهولة؟
  • ما الذي يبدو أنه يحسن أعراض طفلك؟
  • ما الذي يبدو أنه يزيد من حدة أعراض طفلك؟

استشارات متعلقة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *