الورم الأصفر الكاذب المرن هو اضطراب نادر ينطوي على تنكس الألياف المرنة، وهو مرض وراثي يورث من الوالدين، ويتسبب عادةً في ظهور مناطق صغيرة بيضاء صفراء في ثنيات الجلد (مناطق الثني)، ويمكن أن يؤثر على مناطق الجسم غير الجلد، ويتضمن علاج الورم الاصفر الكاذب المرن المراقبة من قبل الطبيب والأساليب لمنع الإصابة وتعزيز الصحة العامة.
تعريف الورم الأصفر الكاذب المرن
الأنسجة الضامة هي الأجزاء الهيكلية للجسم التي تجمع خلايا الجسم بشكل أساسي، تشكل هذه الأنسجة إطارًا للجسم، وتتكون من جزيئين هيكليين رئيسيين هما الكولاجين والإيلاستين، هناك العديد من أنواع بروتين الكولاجين المختلفة والتي تختلف في وفرة اعتمادا على مساحة الجسم، والإيلاستين هو بروتين آخر لديه القدرة على التمدد والعودة إلى الطول الأصلي.
الورم الاصفر الكاذب المرن هو اضطراب نادر في الألياف المرنة مع مناطق صغيرة من التكلس في الجلد وظهر العينين (الشبكية) والأوعية الدموية، ومن المثير للاهتمام، في حين أن الإيلاستين هو المكون الرئيسي للأربطة (الأنسجة التي تربط العظم بالعظام)، فإن الأربطة لا تتأثر على ما يبدو بـ الورم الاصفر الكاذب المرن.
وراثة الورم الأصفر الكاذب المرن
يتم توريث الورم الاصفر الكاذب المرن من الوالدين، إما كـ عامل وراثي جسمي متنحي أو كـ سمة سائدة جسمية، وتحديد الجين المسؤول عن الورم الاصفر الكاذب المرن يمكن أن يسهل تحديد أنماط الوراثة الدقيقة، الورم الاصفر الكاذب المرن هو اضطراب وراثي للـ إيلاستين.
أعراض الورم الأصفر الكاذب المرن
الورم الاصفر الكاذب المرن يتسبب عادةً في ظهور مناطق صغيرة بيضاء صفراء في ثنايا الجلد وغالبًا ما تظهر في العقود الثانية أو الثالثة من العمر، وتظهر هذه التشوهات الجلدية بشكل متكرر على الرقبة والإبطين وغيرها من المناطق التي تنحني كثيرًا (يشار إليها باسم مناطق الثني)، لا يتأثر الوجه بـ الورم الاصفر الكاذب المرن، يمكن للطبيب في كثير من الأحيان رؤية تشوهات في الجزء الخلفي من العين (شبكية العين) تسمى الشرائط الوعائية، وهي عبارة عن فواصل صغيرة في الأنسجة المليئة بالإيلاستين هناك، وتشوهات العين هذه يمكن أن تؤدي إلى العمى.
تشمل المناطق الأخرى التي يمكن أن تتأثر في الورم الاصفر الكاذب المرن القلب الذي يمكن أن يتأثر بـ تصلب الشرايين ومشاكل الصمام التاجي، والأوعية الدموية الصغيرة هشة بشكل غير طبيعي في المرضى الذين يعانون من الورم الاصفر الكاذب المرن لأن جدران الأوعية الدموية تحتوي على الإيلاستين . يمكن أن يؤدي ذلك إلى نزيف غير طبيعي في مناطق مثل الأمعاء ونادراً جداً ما يكون من الرحم، يمكن أن يؤدي ضعف الدورة الدموية في الساقين إلى آلام في الساقين أثناء المشي (العرج).
علاج مرضى الورم الأصـفر الكاذب المرن
لا يوجد علاج لـ الورم الاصفر الكاذب المرن، يتضمن علاج المرضى الذين يعانون من الورم الاصفر الكاذب المرن مراقبة وظيفة الجهاز وعواقب آثار ألياف الإيلاستين الضعيفة في الجسم بالإضافة إلى تدابير لمنع الإصابة وتعزيز الصحة العامة.