مرض فون ويليبراند هو اضطراب نزيف يستمر لمدى الحياة، حيث لا يتجلط فيه الدم بشكل جيد. وقد وُلد معظم الأشخاص المصابين بالمرض به، وعلى الرغم من أن علامات التحذير قد لا تظهر لمدة سنوات، إلا أنه قد يُشتبه في إصابة بعض الأشخاص باضطراب النزيف، عندما يعانون من نزيف شديد بعد إجراءات الأسنان، أو أثناء فترة الحيض بالنسبة للنساء.

ومعظم الأشخاص المصابين بهذه الحالة يرثونها من أحد الوالدين، حيث يكون لديهم جين متضرر يُسبب مشاكل للبروتين المهم لعملية تجلط الدم.

أعراض مرض فون ويليبراند

لا يعرف العديد من الأشخاص المصابين بمرض فون ويليبراند بشأن هذا المرض، لأن العلامات تكون بسيطة أو غائبة. ويعتبر النزيف الغير طبيعي هو العلامة الأكثر شيوعاً للحالة، وتختلف شدة النزيف من شخص إلى آخر. وإذا كنت مصاباً بمرض فون ويليبراند، فقد تعاني مما يلي:

النزيف المفرط نتيجة إصابة بعد عملية جراحية، أو إحدى إجراءات الأسنان.
نزيف الأنف الذي لا يتوقف في خلال 10 دقائق.
نزيف حيضي شديد، أو لفترة طويلة.
دم في البول أو البراز.
سهولة الكدمات، أو الكدمات المُتكتلة.

علامات وأعراض مرض فون ويليبراند لدى النساء

تتضمن علامات وأعراض الدورة الشهرية الشديدة التي قد تشير إلى الإصابة بمرض فون ويليبراند ما يلي:

وجود جلطات دموية في التدفق الحيضي، يزيد قطرها عن 1 بوصة (2.5 سم).
الحاجة إلى تغيير السدادة القطنية للحيض بشكل أكثر خلال الساعة الواحدة.
الحاجة إلى استخدام الحماية الصحية المزدوجة للسيطرة على التدفق الحيضي.
أعراض فقر الدم (الأنيميا)، بما في ذلك الإعياء، ضيق التنفس.

ضرورة استشارة الطبيب

اتصل بطبيبك إذا كنت تعاني من نزيف لفترة طويلة، أو لا يتوقف.

أسباب مرض فون ويليبراند

يُعتبر السبب المعتاد لمرض فون ويليبراند هو جين غير طبيعي موروث يسيطر على عامل فون ويل براند، وهو البروتين الذي يلعب دوراً أساسياً في تجلط الدم. وعندما يكون لديك مستوى منخفض من هذا البروتين، أو لا يعمل كما يجب، فإن خلايا الدم الصغيرة التي تُسمى الصفائح الدموية لا تتمكن من الالتصاق مع بعضها البعض بشكل صحيح، ولا يمكن أن تتصل بجدران الأوعية الدموية بشكل طبيعي عند حدوث الإصابة. وتكون النتيجة هي التداخل مع عملية التجلط، وفي بعض الأحيان عدم السيطرة على النزيف.

ويحمل عامل فون ويل براند مادة إضافية تُسمى العامل VIII الذي يساعد على تحفيز التجلط، والعديد من الأشخاص المصابين بمرض فون ويليبراند يكون لديهم مستويات منخفضة من عامل VIII. وتعتبر هذه إحدى المواد المشاركة أيضاً في اضطراب تجلط وراثي آخر يُعرف بإسم الهيموفيليا، وعلى عكس الهيموفيليا التي تُصيب الذكور بشكل أساسي، فإن مرض فون ويليبراند يُصيب الذكور والإناث، ويكون عادة أكثر اعتدالاً.

ونادراً ما يحدث مرض فون ويليبراند لاحقاً في الحياة لدى الأشخاص الذين لا يرثون الجين المتضرر من أحد الوالدين، ويُعرف ذلك بإسم مرض فون ويليبراند المكتسب، ومن المحتمل أن ينتج عن حالة طبية أخرى. وهناك عدة أنواع من مرض فون ويليبراند، وتتضمن ما يلي:

النوع الأول، وفي هذا النوع الأكثر شيوعاً من المرض، تكون مستويات عامل فون ويل براند منخفضة، وتكون مستويات عامل VIII منخفضة أيضاً لدى بعض الأشخاص. وعادة ما تكون العلامات والأعراض بسيطة.
النوع الثاني، وفي هذا النوع الذي يحتوي على عدة أنواع فرعية، يكون عامل فون ويل براند لديك لا يعمل بشكل صحيح. وتميل العلامات، والأعراض إلى أن تكون أكثر شدة.
النوع الثالث، وفي هذا النوع النادر، يكون عامل فون ويل براند غير موجود، ومستويات عامل VIII منخفضة جداً. وقد تكون العلامات، والأعراض شديدة، مثل النزيف في المفاصل والعضلات.
مرض فون ويليبراند المكتسب، هذا النوع الغير موروث من الوالدين، ويحدث لاحقاً في الحياة.

عوامل خطر مرض فون ويليبراند

يُعتبر عامل الخطر الرئيسي للإصابة بمرض فون ويليبراند هو وجود تاريخ عائلي للمرض. ويمكن أن يمرر أحد الوالدين الجين الغير طبيعي للمرض إلى طفله.

وتعتبر معظم الحالات اضطرابات وراثية جسدية سائدة، مما يعني أنك تحتاج فقط إلى جين معيب من أحد الوالدين للإصابة بها. وإذا كان لديك جين مرض فون ويليبراند، فبذلك يكون لديك فرصة بنسبة 50% لنقل هذا الجين إلى أولادك.

ويعتبر الشكل الأكثر حدة من الحالة (النوع الثالث) هو اضطراب وراثي صبغي جسدي متنحي، مما يعني أن كلا الوالدين يجب أن يمرروا الجين المتضرر إليك.

مضاعفات مرض فون ويليبراند

تتضمن مضاعفات مرض فون ويليبراند ما يلي:

فقر الدم، حيث يمكن أن تُصاب النساء اللاتي تعانين من نزيف حيضي شديد بفقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
التورم والألم، حيث يمكن أن ينتج التورم، والألم الشديد إذا حدث النزيف الغير طبيعي في المفاصل أو الأنسجة الرخوة.
الوفاة بسبب النزيف، فنادراً ما يعاني الشخص المصاب بمرض فون ويليبراند من نزيف غير متحكم به، أو مهدداً للحياة، ويحتاج إلى عناية طبية طارئة.

الوقاية من مرض فون ويليبراند

يجب أن تحصل على المشورة الوراثية إذا كان لديك تاريخ عائلي من مرض فون ويليبراند، وتخطط للإنجاب، لأن هذه الحالة تعتبر اضطراب وراثي. وإذا كنت تحمل الجين المسبب لهذا المرض، فيمكنك أن تمرره إلى أولادك، حتى إذا كنت لا تعاني من أعراض.

تشخيص مرض فون ويليبراند

يصعب تشخيص مرض فون ويليبراند، لأن العديد من الأشخاص المصابين بهذا المرض يعانون من علامات وأعراض بسيطة. وإذا كنت تعاني من أي إشارة للإصابة باضطراب النزيف، فقد يقوم طبيبك بإحالتك إلى أخصائي اضطرابات الدم.

ومن المحتمل أن يقوم طبيبك بسؤالك أسئلة تفصيلية عن تاريخك الطبي لتشخيص المرض، ويتحقق من الكدمات، أو العلامات الأخرى للنزيف الحديث. وقد يُوصي طبيبك بإجراء تحاليل الدم التالية:

عامل فون ويل براند المستضد، ويحدد هذا الاختبار مستوى عامل فون ويل براند في الدم، عن طريق قياس البروتين المحدد.
نشاط العامل المساعد ريستوسيتين، ويقيس هذا الاختبار كيفية نجاح عامل فون ويل براند في عملية التجلط، ويتم استخدام ريستوسيتين، وهو مضاد حيوي، في هذا الاختبار المعملي.
نشاط تجلط عامل VIII، ويُظهر هذا الاختبار إذا ما كانت لديك مستويات منخفضة غير طبيعية، ونشاط لعامل VIII.
عامل فون ويل براند عديد الأجزاء، حيث يقيم هذا الاختبار البنية المحددة لعامل فون ويل براند في الدم، وبروتيناته المعقدة (عديدة الأجزاء)، وكيفية تفتت أجزائه. وتساعد هذه المعلومات في تحديد نوع مرض فون ويليبراند الذي تعاني منه.

ويمكن أن تتبدل نتائج هذه الاختبارات لدى نفس الشخص مع مرور الوقت بسبب عوامل، مثل الإجهاد وممارسة التمارين الرياضية والعدوى، والحمل والأدوية، لذلك قد تحتاج إلى تكرار بعض الفحوصات.

وإذا كنت تعاني من مرض فون ويليبراند، فقد يُوصي طبيبك بأن يخضع أفراد العائلة إلى نفس الفحوصات، أو فحوصات مماثلة؛ لتحديد إذا كانت الحالة تتوارث في العائلة.

علاج مرض فون ويليبراند

على الرغم من أن مرض فون ويليبراند هو حالة مستمرة مدى الحياة بدون علاج، إلا أنه يمكن أن يساعد العلاج في منع أو إيقاف نوبات النزيف، ويعتمد علاجك على ما يلي:

نوع وشدة حالتك.
مدى استجابتك للعلاج السابق.
أدويتك، وحالاتك الأخرى.

وقد يقترح طبيبك واحد، أو أكثر من العلاجات التالية؛ لزيادة عامل فون ويل براند وتقوية جلطات الدم، أو السيطرة على النزيف الحيضي الشديد لدى النساء:

دزموبريسين

يتوفر دواء دزموبريسين على هيئة حقن عبر الوريد، أو بخاخ للأنف. وهو يعتبر هرمون اصطناعي مشابه للهرمون الطبيعي فازوبرسين. ويسيطر على النزيف عن طريق تحفيز جسمك على إفراز المزيد من عامل فون ويل براند المُخزن بالفعل في بطانة الأوعية الدموية. وعادة ما يكون الدواء على هيئة الحقن عبر الوريد فعالاً للأشخاص المصابين بالنوع الأول، وبعض الأنواع الفرعية من النوع الثاني من المرض.

ويفكر العديد من الأطباء في استخدام الدواء على هيئة الحقن عبر الوريد كعلاج أولي للسيطرة على مرض فون ويليبراند. وتستخدم بعض النساء بخاخ الأنف في بداية فترات الحيض لديهم للسيطرة على النزيف المفرط، كما يمكن أن يكون الدواء فعالاً أيضاً عند استخدامه قبل إجراء جراحي طفيف.

العلاجات البديلة

تتضمن العلاجات البدلة مجموعة من جرعات تم إعدادها من عوامل تجلط الدم المركزة المحتوية على عامل فون ويل براند، وعامل VIII. ويمكن أن تفيد هذه العلاجات في جميع أنواع المرض، وقد يُوصي طبيبك بها إذا كان دواء دزموبريسين على هيئة الحقن عبر الوريد ليس خياراً لك، أو غير فعال.

وتمت الموافقة على علاج بديل آخر بواسطة إدارة الغذاء والدواء لعلاج البالغين الذين يبلغ أعمارهم 18 عاماً أو أكبر، وهو منتج عامل فون ويل براند المعدل وراثياً (المعاد تركيبه)، وذلك لأن العامل المعاد تركيبه مصنوع بدون بلازما، وقد يُقلل من خطر الإصابة بالعدوى الفيروسية، أو رد الفعل التحسسي.

وسائل منع الحمل

قد تكون وسائل منع الحمل بالنسبة للنساء مفيدة في السيطرة على النزيف الشديد أثناء فترات الحيض. ويمكن أن يساعد هرمون الاستروجين الموجود في حبوب منع الحمل على تعزيز مستويات عامل فون ويل براند، ونشاط عامل VIII. ومن المحتمل أن يكون هذا التأثير متاحاً مع رقع منع الحمل، على الرغم من أنه لا يزال هناك حاجة إلى المزيد من الدراسة لتأكيد ذلك.

أدوية تثبيت التجلط

يمكن أن تساعد أدوية مضاد انحلال الفِبرين، مثل حمض أمينوكابرويك، وحمض الترانيكساميك، على إيقاف النزيف عن طريق إبطاء تفتيت جلطات الدم. وغالباً ما يصف الأطباء هذه الأدوية قبل، أو بعد الإجراء الجراحي، أو قلع السن.

الأدوية التي يتم تطبيقها على الجروح

يتم وضع الفبرين مانع التسرب مباشرة على الجرح للمساعدة في الحد من النزيف. ويتم تطبيق هذه المواد مثل الغراء باستخدام الحقن.

وإذا كانت حالتك بسيطة، فقد يُوصي طبيبك بالعلاج فقط عندما تخضع لإجراء عملية جراحية، أو إجراء أسنان، أو عندما تعاني من صدمة (على سبيل المثال في حادث سيارة).

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

يمكن أن تساعدك النصائح التالية في السيطرة على حالتك:

تبديل مسكنات الألم

تحدث مع طبيبك قبل تناول أدوية مخففات الدم، مثل الأسبرين، الإيبوبروفين، أو نابروكسين؛ للمساعدة في منع نوبات النزيف. وقد يُوصي طبيبك بدلاً من ذلك بتناول مسكنات الألم والحمى، مثل الأسيتامينوفين.

إبلاغ طبيبك وطبيب الأسنان الخاص بك

اخبر طبيبك أو طبيب الأسنان الخاص بك بشأن إصابتك بمرض فون ويليبراند قبل أن تخضع لأي نوع من العملية الجراحية أو تبدأ دواء جديد، أو الولادة. ويجب أيضاً أن تذكر إذا كان أي فرد من أفراد عائلتك لديه تاريخ من النزيف المفرط.

ارتداء سوار الهوية الطبي

تأكد من كتابة ملاحظات بشأن إصابتك بمرض فون ويليبراند على السوار، حيث يكون مفيداً للمهنيين الطبيين إذا تعرضت لحادث سيارة، أو تم إيصالك إلى غرفة الطوارئ، كما يجب أن تحمل بطاقة تنبيه طبية في محفظتك.

الحفاظ على نشاطك وسلامتك

يجب ممارسة التمارين الرياضية كجزء من الحفاظ على الوزن الصحي أو السعي لتحقيقه. وتجنب الأنشطة التي يمكن أن تُسبب الكدمات، مثل كرة القدم، والمصارعة، والهوكي.

الاستعداد لموعد الطبيب

من المرجح أن تبدأ برؤية طبيب العائلة إذا كنت تعتقد أنك تعاني من مشكلة مع النزيف، ولكن في بعض الحالات عندما تتصل لتحديد موعد، قد يقوم الطبيب بإحالتك إلى طبيب متخصص في تشخيص وعلاج اضطرابات النزيف. وإذا كنت في منتصف نوبة النزيف الشديدة، فقد يُوصي طبيبك بالرعاية الطبية الفورية.

ومن الأفضل أن تقوم بالإعداد لموعدك، لأن هذه المواعيد تكون موجزة، ويكون هناك الكثير من الأمور التي يجب مناقشتها. وسوف تساعدك هذه المعلومات في الاستعداد لموعدك، ومعرفة ما يمكن أن تتوقعه من طبيبك.

ماذا يجب أن تفعل؟

كُن على معرفة بأي قيود لازمة قبل الموعد، ويجب أن تسأل عند تحديد الموعد إذا كان هناك شيئاً تحتاج إلى القيام به مسبقاً، حيث قد تحتاج إلى تقييد النظام الغذائي، أو الصيام لمدة من 8 إلى 10 ساعات قبل إجراء تحليل الدم.
اكتب قائمة بالعلامات والأعراض التي تعاني منها، بما في ذلك عدد مرات إصابتك بها، وشدتها، ومدة استمرارها، فقد يريد طبيبك معرفة إذا كان لديك تاريخ من نزيف الأنف، أو سهولة الكدمات منذ الطفولة، أو إذا كانت فترات الحيض شديدة، وطويلة بالنسبة للنساء.
اكتب المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط كبيرة، والتغيرات الجديدة سواء الإيجايبة أو السلبية في حياتك، بما في ذلك وصف قصير لنظامك الغذائي اليومي، وأيضاً أي رياضات اتصال تمارسها، وإذا ما كنت تعرضت للكدمات المفرطة بعد اللعب.
اكتب قائمة بالمعلومات الطبية الرئيسية، بما في ذلك المشاكل الطبية الأخرى التي تم علاجك منها، وتأكد من ذكر أقارب الدرجة الأولى الذين يعانون من سهولة النزيف. واكتب قائمة بالأدوية، الفيتامينات، أو المكملات الغذائية التي تتناولها.
اصطحب معك أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك، لمساعدتك في تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.
اكتب قائمة بالأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.

وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها فيما يخص مرض فون ويليبراند ما يلي:

ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
ما هو العلاج الذي تُوصي به، وكيف سوف تراقب فعاليتها؟
ما هي الآثار الجانبية المحتملة للأدوية التي تصفها؟
هل تُسبب هذه الحالة زيادة خطر إصابتي بأي مشاكل طبية أخرى؟
ما هي الخطوات التي أحتاج إلى اتباعها لمنع المشاكل الناتجة عن العملية الجراحية، أو إجراءات الأسنان؟
هل تُسبب هذه الحالة زيادة خطر إصابتي بمشاكل صحية أثناء الحمل والولادة؟ هل تتوفر الخيارات العلاجية لتقليل هذا الخطر؟
هل يكون أطفالي أو أقاربي الآخرين معرضون لزيادة خطر الإصابة بهذه الحالة؟
هل أحتاج إلى تجنب بعض الأنشطة الجسدية، أو أنواع التمارين الرياضية؟
لدي هذه الحالات الصحية الأخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المحتمل أن يسألك طبيبك ما يلي:

متى بدأت تعاني من نوبات من النزيف الشديد أو المستمر لفترات طويلة لأول مرة؟
كم مرة تعاني من نوبات النزيف الشديد أو المستمرة لفترة طويلة، وكم من الوقت تستمر هذه النوبات عادة؟
هل تعاني من سهولة الكدمات أو نزيف الأنف المتكرر؟ هل بدأت هذه الأعراض في مرحلة الطفولة؟
هل سبق أن تعرضت للنزيف من جرح صغير استمر لأكثر من 15 دقيقة، أو تكرر أثناء الأسبوع التالي للإصابة بالجرح؟
هل سبق أن عانيت من نزيف الأنف الذي استمر لأكثر من 10 دقائق، أو كان هناك حاجة إلى عناية طبية؟
بالنسبة للنساء، كم عدد الأيام التي تستمر فيها الدورة الشهرية؟ كم مرة تحتاجين إلى تغيير السدادة القطنية أثناء فترة الحيض؟ هل سبق أن لاحظتِ جلطات دموية في التدفق الحيضي الخاص بكِ؟
هل سبق أن عانيت من وجود دم في البراز، والذي لا يبرره وجود مشكلة طبية معروفة، مثل قرحة المعدة، أو زوائد القولون؟
هل سبق أن احتجت إلى عناية طبية للإصابة بمشكلة مع النزيف أثناء، أو بعد عملية جراحية، إجراءات أسنان، الولادة، أو الإصابة؟
هل سبق أن عانيت من فقر الدم، أو كان هناك حاجة لـ نقل الدم؟
هل تم تشخيص إصابتك أو علاجك من مشكلة طبية أخرى، بما في ذلك أمراض الكبد، أو الكلى، اضطراب في الدم، أو نخاع العظام، أو عدد غير طبيعي للصفائح الدموية؟
هل تناولت مسكنات الألم، مثل الأسبرين، الإيبوبروفين، أو النابروكسين؟ ماذا عن أدوية مخففات الدم، مثل كلوبيدوغريل، وارفارين، أو هيبارين؟
هل تتناول مضادات الاكتئاب، مثل سيتالوبرام، إسيتالوبرام، فلوكسيتين، باروكسيتين، أو سيرترالين؟
هل يعاني أي فرد من أفراد عائلتك من تاريخ من مشاكل النزيف؟

ما يمكنك فعله في هذه الأثناء

يجب عليك في حين انتظارك لموعدك أن تتجنب مسكنات الألم التي قد تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بنوبات النزيف، مثل الأسبرين، والإيبوبروفين، والنابروكسين. وإذا كنت تحتاج إلى مسكن الآلام الروتينية، يمكنك تناول الأسيتامينوفين بدلاً من ذلك.

ويجب الابتعاد عن رياضات الاتصال المرتبطة بزيادة خطر الإصابة بالكدمات أو الإصابة، مثل كرة القدم، والهوكي. وإذا كان لديك جدول زمني للإجراءات الطبية، أو إجراءات الأسنان، اخبر طبيبك أو طبيب الأسنان الخاص بك بشأن تاريخ إصابتك بالنزيف الشديد الناتج عن الإصابات الطفيفة. وإذا لم يكن موعد الإجراء طارئاً، حاول تأجيل الموعد حتى يتم تشخيص إصابتك باضطراب نزيف كامن محتمل.