أضف استشارتك

مرض كانافان

هو أحد الأمراض التنكسية للدماغ ويحدث فيه تنكس للجزء الأبيض (الواقع تحت القشرة المخية) من المخ ويتحول إلى شكل اسفنجي.

مرض كانافان هو إضطراب عصبي وراثي نادر مميت يؤدي إلى تدهور المادة البيضاء (المايلين) في الدماغ. المادة البيضاء هي المسؤولة عن تشكيل طبقة واقية حول كل عصب في الدماغ والحبل الشوكي للتأكد من أن النبضات العصبية تنتقل بشكل صحيح من جزء واحد من الجسم إلى آخر.

دون الميلين، لا يستطيع الجسم أداء المهارات الحركية العادية.

  • السن الأكثر عرضه: الأطفال حتى سنتين.

الأعراض

  • تخلف عقلي.
  • ضعف في القدرة الحركية للطفل.
  • عدم القدرة على الرضاعة.
  • تغير في قوة العضلات: سواء بالتصلب أو بالضعف.
  • الدماغ: كبيرة بشكل غير طبيعي.
  • عمى.
  • شلل.
  • إعاقة في الكلام .
  • فقدان المهارات الحركية الأساسية.

الأسباب

يحدث نتيجة خلل جيني يترتب عليه عدم وجود الأنزيم، أسيلاز الأسبارتات ؛ مما يؤدي إلى تراكم مادة ( حمض الـ اسيتيل اسبارتيك) الذي يؤدي في النهاية إلى تأكل غشاء الميلين المحيط بالأعصاب.

المضاعفات

  • غالباً ما يؤدي للوفاة, حيث أن هذا المرض يؤدي إلى انهيار الجهاز العصبي المركزي.
  • الموت غالبا ما يحدث بين 18 شهراً إلى 4 سنين و لكن بعض المرضي قد يصلو إلى مرحلة المراهقة.

التشخيص

  • التاريخ المرضي والفحص الطبي.
  • أشعة مقطعية على المخ.
  • رنين مغناطيسي على المخ.
  • صورة دم كاملة.
  • تحليل بول.

العلاج

لا يوجد علاج لهذا المرض. ويكون العلاج موجه لعلاج الأعراض.

الوقاية

لاتوجد وقاية محددة لهذا المرض.

Advertisement

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *