أضف استشارتك

متلازمة إيلرز دانلوس – اضطراب النسيج الضام

هي مجموعة من الاضطرابات التي تشترك فيما بينها في ظهور الكدمات بسهولة على جسم المريض، وزيادة المدى الحركي للمفاصل، وقابلية الجلد للتمدد أكثر من المعتاد ، وضعف الأنسجة.

الأعراض

  • المدى الواسع لتحرك المفاصل أكبر من المعتاد.
  • مرونة عالية للجلد وإمكانية شده وتمدده (hyperelastic skin) . 
  • ظهور كدمات على جلد المصاب عند التعرض لأبسط الإصابات.
  • النوع الوعائي من المرض يؤدي لتمزق الأوعية الدموية المغذية للأمعاء دون تعرضا لأية إصابات.
  • النوع التحدبي من المرض يؤدي لظهور تحدب واضح في العمود الفقري (Kyphoscoliosis) .  

الأسباب

خلل جيني وراثي، نتيجة خلل يصيب الجين المسؤول عن تصنيع ألياف الكولاجين المسؤولة عن ثبات وصلابة الأنسجة الضامة.

عوامل الخطر

إصابة أحد الأبوين بالمرض.

المضاعفات

  • خلع المفاصل.
  • الإصابة بالتهاب المفاصل مبكراً.
  • حدوث الندبات الدائمة في الجلد نتيجة حساسية الجلد الشديدة للإصابات.
  • تمزق الأوعية الدموية يرفع خطر النزيف.
  • تمزق بعض الأعضاء : كالرحم والأمعاء.

التشخيص

  • الفحص الإكلينيكي للمريض.
  • التاريخ الصحي للعائلة.
  • أخذ عينة من جلد المريض: لتحديد التركيب الكيميائي للنسيج الضام في الجلد.

العلاج

يتم العلاج تبعا للأعراض الغالبة على المريض. يكون العلاج في المجمل وقائيا ؛ كالتالي:

  • وقاية الجلد من التعرض للإصابات والجروح.
  • تجنب التعرض لإصابات المفاصل كالسقوط.
  • تثبيت المفصل قد يكون ضروريا في بعض الأحيان.
  • ممارسة التمارين التي تعمل على تقوية العضلات لتدعيم المفصل.
  • تجنب ممارسة الرياضات العنيفة.

الوقاية

لا يمكن الوقاية منها.

Advertisement

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *