أضف استشارتك

متلازمه جيلبرت

هى متلازمة جينيه تنتج بسبب غياب الانزيم المساعد فى التخلص من ماده اللبلليروبين والتى تنتج عن تكسير الهيموجلوبين مما يؤدى لارتفاع نسبتها فى الدم وهى متلازمه غير مؤذيه .

 

– تؤدى الإصابة بهذة المتلازمة إلى إرتفاع طفيف فى نسبة البلليروبين فى الدم خاصة بعد الجفاف أو الجوع واصفرار العينين .

  • الفئه العمرية الأكثر عرضة للإصابة : فترة مابعد البلوغ خاصة سن 15-30 عام .

الأعراض

  • تغير طفيف فى لون العين هو العرض الوحيد الذى قد يظهر على المصاب .
  • عادة ماتبدأ الأعراض فى الظهور بعد سن البلوغ حيث تحفز الهرمونات انتاج البلليروبين بكثرة إلى جانب عوامل أخرى مثل الجوع الشديد أو الجفاف .

الأسباب

  • تحدث نتيجه خلل فى الجين المسؤول عن صناعه انزيم جلوكورونوزايل ترانسفيريز (glucuronosyltransferases) والذى يلعب دوراً هاماً فى ايض البلليروبين ، و يقع على كروموسوم 2 وينبغى للطفل الحصول على نسختين من الجين المعطوب لظهور أعراض المتلازمة علية .

المضاعفات

  • نوبات من الصفراء : بسيطة ولا تسبب أى مشكله وتنتهى سريعاً .
  • أعراض جانبية مع الأدوية : نتيجه نقص الأنزيم المذكور والذى يساعد على إزالة اثار الدواء من الجسم بالتالى قد يزيد من بقاءه وتاثير اعراضة الجانبية ولكنها حالات نادره .

التشخيص

  • التاريخ المرضى والفحص الطبى .
  • فحص نسبة البلليروبين فى الدم والتى تكون مرتفعة نوعاً ما.
  • الإصابة بالصفراء بدون سبب واضح .
  • أنزيمات الكبد وصورة دم كاملة .

العلاج

  • لا تسبب المتلازمة اى ضرر بالمريض ولا هناك حاجة لعلاجها .

الوقاية

  • مرض وراثى لا يمكن الوقايه منه .
Advertisement

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *