أضف استشارتك

مرض هنتنغتون

هو مرض وراثي ينتج عن تدمير مبرمج لبعض أعصاب المخ والذي يحدث نتيجة لطفرة جينية محددة قد يتوارثها الأبناء عن الأباء المصابون، ويسبب تلف بالأعصاب مما ينتج عنه حركات لا إرداية في بعض العضلات ، إنعدام الإحساس في مناطق أخرى.

هذا المرض قد تم اكتشافه في العصور الوسطى تحت مسمى ” الرقاص” وذلك لما يسببه للمريض به من حركات غير إرادية بنمط منتظم يشبه الرقص، ثم سمي بعد ذلك بـ ” الرقاص الوراثي” وذلك بسبب إصابة الأبناء للأباء المصابون بنفس الأعراض  إلا أنه في العصر الحالي أطلق اسم هنتنغتون على المرض وتم اقتصار مسمى ” الرقاص” على العرض.

  • السن الأكثر عرضة: 30 لـ 50 سنة.

الأعراض

تختلف في البداية من شخص إلى أخر اختلافاً كبيراً ، وفميا يلي أشهر الأعراض التي تحدث مع المرض :

  • اضطرابات في المزاج :
    – العصبية، واللامبلاة
    – الإحباط
    – الغضب
    هذه الأعراض إما أن تقل حدتها تدريجياً مع تقدم المرض أو تحدث في صورة نوبات متفرقة.
  • اضطرابات في الوظائف العقلية :
    – ضعف الذاكرة
    – سوء الحكم والتصرف
    – صعوبات في قيادة السيارة
    – صعوبة في تعلم أشياء جديدة
    – صعوبة في إتخاذ القرارات
    ومع تقدم المرض يقل التركيز ، ويصبح القيام بالوظائف العقلية والحسابية أكثر صعوبة.
  • حركات لا إرادية في أصابع اليدين ، والقدم ، عضلات الوجه أو الجذع : تشبه الرقص و تزيد حدتها عندما يكون الفرد مضطرباً أو ثائراً.
  • اضطرابات في الكلام، بل والوظائف الحيوية مثل صعوبة البلع ، المضغ، السير.

الأسباب

  • كما هو موضح من التعريف أنه يحدث نتيجة لطفرة جينية مبرمجة تسبب تلف الخلايا العصبية في مخ الأنسان وبالأخص تركيب معين في المخ ( العقد القاعدية ) المسئولة عن تنظيم حركة الإنسان ، وبالتالي يؤدي إلى حدوث حركات لا إرادية ، انخفاض في الوظائف العقلية، واضرابات نفسية وعصبية أخرى.
  • وينتقل المرض من الأباء إلى الأبناء ، ولذلك نجده يسري في بعض العائلات حول العالم، وتمثل نسبة إصابة الأبن المصاب أبوه بالمرض 50%- 50%.

المضاعفات

غالباً مايؤدى إلى الوفاة.

التشخيص

يتم ذلك من خلال :

  • أخذ تاريخ صحي مفصل: للوقوف على اعراض المرض، والتاريخ العائلي للمرض واجراء بعض الفحوصات التي تؤكد الاصابة بالمرض ، و تشمل :

–  تحليل الشفرة الوراثية ( DNA)

– اكتشاف الجين المسبب للمرض، وذلك عن طريق أخذ عينة من الدم أو النسيج.

– يستخدم تحليل الشفرة الوراثية أيضاً في المسح للكشف عن المرضى الذين لم تظهر عليهم أعراض بعد ولكنهم قد ورثوا الجين المسبب للمرض من أبائهم، وذلك للتشخيص المبكر ، والبدء في العلاج.

بعض الفحوصات الأخرى مثل الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي : والتي قد تظهر ضمور في بعض المناطق بالمخ.

العلاج

لسوء الحظ إلى يومنا هذا لا يوجد علاج يستطيع أن يمنع حدوث المرض، أو يوقف تقدمه ، ولكن الإستراتيجية المتبعة هي كلما كان التشخيص مبكراً ، كلما كانت النتائج مع العلاج المساعد أفضل.

ولهذا فإن العلاج المتوافر حالياً هو علاج موجه للتحكم في الأعراض والقلة من حدتها قدر المستطاع، وبالأخص تلك الأعراض الخاصة بالمشاعر والمزاج والحركات اللارادية.

أمثلة للعلاجات المتاحة:

  • العقارات المضادة للهلوس والاضرابات النفسية : مثل الهالوبريدول والتي تقلل اضرابات المشاعر وكذلك الحركات اللارادية.
  • المهدأت : مثل البنزوديزابينز والتي تقلل الاضرابات.
  • مضادات الاكتئاب .
  • تلك العقاقير لها أعراض جانبية خطيرة ينبغي توخي الحذر عند أخذها ويكون تحت إشراف طبي كامل.

Advertisement

2 تعليقان

  1. امي زوجتي كانت تعاني من المرض حتى توفيت ولها من البنات 5 والأولاد 1
    ماتت 4 من بناتها بسن ما بين 35 ـ 45
    مات ابنها عن عمر حوالي 40
    ظهرت الأعراض علي حوالي ثلاثة من أحفادها لبناتها
    ظهرت الأعراض علي زوجتي وبحالة سيئة
    لي بنتين أحدهما في الثانوية العامة والأخري بالإعداي ولم تضظر عليهم الأعراض
    بما تنصحوني

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *